La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann est une maladie chronique inflammatoire multi­systémique caractérisée par une infiltration de granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse des organes touchés. L’incidence en France est de 4,9 pour 100 000 habitants par an et varie selon la localisation géographique, l’âge, le sexe et l’ethnie [1]. L’atteinte cutanée est présente dans environ 25 % des cas avec environ 1/3 de manifestations cutanées visibles lors du diagnostic initial [2]. Les manifestations très polymorphes peuvent intriguer le praticien.

Présentation clinique

Les présentations cliniques de la sarcoïdose cutanée peuvent être atypiques comme l’atteinte unguéale, rare et concernant environ 1,5 % des patients avec une sarcoïdose cutanée (tableau I). Elle ne doit pas être méconnue car c’est parfois la seule atteinte visible de la maladie permettant de porter le diagnostic et de rechercher une atteinte systémique et une atteinte osseuse parfois asymptomatique [3].

Momen et al. ont étudié les caractéristiques de 33 patients présentant une sarcoïdose unguéale entre 1981 et 2010 [3]. Il existe une prédominance féminine et l’âge moyen est d’environ 50 ans. L’atteinte unguéale n’est pas spécifique. Les plus fréquentes sont l’accentuation du relief longitudinal, la trachyonychie, des fissures longitudinales, l’hyperkératose sous-unguéale, l’onycholyse distale et plus rarement un ptérygion ou une anonychie (fig. 1). Il a, par ailleurs, été rapporté des cas d’hémorragie filiforme, de paronychie et d’érythronychie longitudinale [5].

L’atteinte des tissus péri-unguéaux est à rechercher. En effet, on peut retrouver une infiltration du repli unguéal proximal, une dyschromie de l’hyponychium. La dystrophie unguéale est souvent associée à une dactylite (dans 50 % des cas) et dans plus de 30 % des cas à un lupus pernio localisé sur les extrémités [3]. La revue rapide de la littérature entre 2010 et 2022 rapporte 11 cas (tableau II) [5-14] avec une atteinte systémique présente dans 82 % des cas et une atteinte osseuse dans 72 % des cas.

Corrélation anatomoclinique

L’expression clinique de la sarcoïdose[...]

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