Actualités dans la maladie de Kawasaki

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La maladie de Kawasaki (MK) est une maladie inflammatoire systémique qui touche essentiellement les enfants de moins de 5 ans, avec une médiane d’âge de survenue de 2 ans. C’est une maladie aiguë dont on ne connaît pas le(s) facteur(s) de déclenchement. Toute sa gravité réside dans l’atteinte inflammatoire des vaisseaux, essentiellement de moyen calibre et a minima de petit calibre, qui touche précocement et majoritairement les artères coronaires chez 1/4 des patients non traités et jusqu’à 40 % chez ceux atteints avant l’âge de 1 an.

Si le traitement avant le 10e jour de fièvre par les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) à forte dose (2 g/kg) a contribué à réduire significativement la fréquence de l’atteinte coronaire, il reste au moins deux grands défis :
– savoir reconnaître le plus tôt possible les manifestations initiales de la maladie : fièvre associée à des manifestations cutanéomuqueuses à la fois très évocatrices mais très peu spécifiques ;
– savoir identifier les 20 % de patients les plus à risque d’une absence de réponse au traitement par les IgIV en leur proposant une intensification thérapeutique car ils sont particulièrement exposés au développement des complications cardiaques dont les anévrysmes coronaires sont les plus fréquentes.

Il n’est pas encore possible[...]

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À propos de l’auteur

Service de Pédiatrie générale et Rhumatologie pédiatrique, Centre de référence des maladies auto-inflammatoires de l’enfant (CeRéMAI), CHU de Bicêtre, APHP, Université Paris Sud, LE KREMLIN-BICETRE.