Les lymphomes cutanés T (LCT) sont les lymphomes cutanés primitifs (LCP) les plus fréquents. Ils représentent un groupe hétérogène tant sur le plan clinique, pronostique que thérapeutique [1]. Le mycosis fongoïde (MF) est le LCT le plus fréquent (50 % des LCP), avec une incidence de 5,6 cas/million d’habitants/an aux États-Unis [2, 3]. Aux stades précoces de plaques, le pronostic est bon avec 88 % de survie à 5 ans, mais il s’assombrit avec la survenue de tumeurs (T3), d’une érythrodermie (T4) voire d’une évolution ganglionnaire et/ou sanguine [4]. Le syndrome de Sézary (SS) est une variante érythrodermique du MF associée à une circulation sanguine de cellules de Sézary. Plus rare (5 % des LCP), il s’accompagne d’un mauvais pronostic avec une survie à 5 ans de l’ordre de 36 % [4].

Les recommandations de prise en charge du MF et du SS ont été émises par diverses sociétés savantes (EORTC, ISCL, British association of Dermatology, les groupes d’experts du GFLEC). Elles se basent sur des études de faible niveau de preuve, souvent ouvertes et monocentriques [3, 5]. Dans le MF au stade précoce (patchs ou plaques), les traitements topiques sont recommandés. En dehors de la photothérapie, trois principales thérapeutiques peuvent être utilisées : les dermocorticoïdes, les chimiothérapies locales et la photothérapie dynamique. Dans les LCT de stades plus avancés, les traitements systémiques sont privilégiés.

À partir des données de la littérature, nous nous proposons de faire le point sur les moyens thérapeutiques topiques et systémiques à notre disposition en France pour la prise en charge d’un MF et d’un SS, puis de présenter la stratégie thérapeutique à adopter selon le type de lymphome et sa sévérité.

Moyens thérapeutiques disponibles en France

1. Les traitements cutanés

>>> Les traitements topiques

• La corticothérapie locale [3-6]

La corticothérapie locale est le traitement de première intention des MF localisés.[...]

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