Le syndrome de Sézary (SS) est une maladie rare correspondant à une forme agressive et leucémique de lymphome cutané à cellules T (CTCL) caractérisée par une érythrodermie, une lymphadénopathie et un nombre élevé de lymphocytes atypiques avec des contours nucléaires cérébriformes (cellules de Sézary [CS]) dans le sang et la peau. Les patients atteints de mycosis fongoïde (MF) peuvent également présenter des cellules de Sézary sanguines. Le diagnostic du MF et du SS est souvent complexe, la présentation clinique posant le problème du diagnostic différentiel des autres dermatoses inflammatoires érythrodermiques, d’autant plus qu’un clone T peut y être également détecté.
L’ajout en 2007 d’une classification sanguine (B pour blood) à la classification TNM (Tumor-Node-Metastasis) a permis de mieux rendre compte du spectre des différentes formes du MF, érythrodermique ou non, du pré-SS et du SS [1]. De plus, la catégorisation en stades B0, B1 et B2 représente une valeur ajoutée pronostique, indépendante des stades T et N.
Historiquement, la charge tumorale sanguine s’évalue à partir du dénombrement des CS sur frottis sanguin. Cette méthode, basée sur les caractéristiques morphologiques des cellules tumorales, n’a jamais atteint de consensus international car peu sensible et sujette à une variabilité d’interprétation entre cytologistes. De ce fait, la cytométrie en flux (CMF) est devenue une alternative incontournable permettant d’identifier et de quantifier les CS sanguines. Cette technique, qui repose sur l’analyse de cellules en suspension, permet d’obtenir des informations relatives à la taille, la structure et l’expression de marqueurs cellulaires spécifiquement reconnus par des anticorps monoclonaux (AcM). Il s’agit d’une analyse quantitative et multiparamétrique des cellules.
Principe de la cytométrie en flux
Les trois principaux éléments d’un cytomètre sont :
– la[...]
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