La prise en charge des lymphomes cutanés primitifs a connu ces dernières années des avancées thérapeutiques, nosologiques et physiopathologiques. Ce sont le mycosis fongoïde (MF) et le syndrome de Sézary (SS) qui ont bénéficié des avancées les plus marquantes.

Avancées et perspectives diagnostiques

Ces dernières décennies, la classification World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer (WHO-EORTC) publiée en 2005 a servi de gold standard pour le diagnostic et la classification des lymphomes cutanés [1]. La majeure partie de cette classification a été reprise dans la classification de l’ensemble des tumeurs lymphoïdes et hématopoïétiques WHO de 2008 puis de 2016 [2]. Une nouvelle classification WHO-EORTC a été publiée en 2018 et intègre quelques entités nouvelles ainsi que quelques modifications dans la description de certaines entités préexistantes. Des données de survie et de fréquence y ont également été ajoutées [3].
Parmi les nouveautés de cette classification, le MF pilotrope a longtemps été considéré comme ayant un pronostic moins bon que le MF classique. Cependant, des études anatomocliniques récentes ont défini un sous-groupe de MF pilotropes débutants (fig. 1), très indolents, avec un excellent pronostic, à différencier des formes plus agressives [4, 5].

Parmi les avancées diagnostiques, on peut citer la méthode de séquençage haut débit du gène du TCRβ, qui est plus sensible que la PCR dans le diagnostic des MF aux stades précoces et représente un marqueur pronostique [6]. Un PHRC comparant l’évolution du clone tumoral par cette méthode chez des patients traités par électronthérapie corporelle totale versus photothérapie est sur le point de débuter. Par ailleurs, le PHRC national DIAPREMYF évaluant une combinaison de biomarqueurs sanguins pour le diagnostic précoce de mycosis fongoïde (dont TOX, Twist-1, PLS3/T-plastine, KIR3DL2, NKp46) vient de terminer son recrutement d’environ 600 patients.

Concernant le syndrome de Sézary, la mise en évidence de l’atteinte sanguine est cruciale pour établir le diagnostic. Selon les nouvelles recommandations européennes de l’EORTC, la cytométrie de flux est devenue la méthode de référence pour évaluer l’atteinte sanguine des lymphomes T cutanés type MF/SS, supplantant le comptage manuel sur frottis sanguin de cellules de Sézary, trop subjectif.[...]

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