La mastocytose, une pathologie déjà décrite en 1869 par Nettleship et Tay, est une maladie rare et orpheline due à l’accumulation et/ou la prolifération des mastocytes anormaux [1]. Depuis 1977 (Kimura et al.), nous savons que le mastocyte dérive de progéniteurs hématopoïétiques produits par la moelle osseuse [2] et plus précisément des cellules souches pluripotentes CD34+ [3]. Cependant, en 2018, une équipe française a démontré que les mastocytes pouvaient être obtenus à partir de la graisse humaine sous-cutanée [4].

Il est bien connu que les mastocytes sont des cellules riches en granules qui sont libérées schématiquement en 3 phases [5] :
– une phase précoce et immédiate de dégranulation correspondant à un relargage d’histamine, tryptase, TNFα, protéases, héparine, médiateurs préformés et stockés dans les granules d’une durée d’environ 1 heure ;
– une phase intermédiaire de relargage de médiateurs néoformés tels que les leucotriènes et les prostaglandines débutant 3 heures après, d’une durée de 6 à 12 heures ;
– une phase tardive de libération de cytokines et d’autres médiateurs néoformés, débutant 6 heures après, s’étendant sur 12 à 48 heures et aboutissant au recrutement d’un infiltrat inflammatoire.

Cependant, en 2016, nous avons appris que cette dégranulation est différente selon le facteur activant le mastocyte : avec des grands granules, lentement libérés et entraînant une réaction sévère, soutenue par une stimulation IgE médiée, et des petits granules, rapidement libérés et entraînant une anaphylaxie légère et transitoire après l’activation via le récepteur MRGPRX2 [6]. Le mastocyte a la capacité d’adapter la taille de ses granules extériorisés selon le facteur stimulant, phénomène ayant un effet clinique direct avec un phénotype d’anaphylaxie différent.

En 2018, Espinosa et Valitutti ont publié un article présentant plusieurs facteurs immunologiques pouvant activer et faire dégranuler les mastocytes comme des antigènes liés à d’autres cellules qui entraînent une dégranulation polarisée des mastocytes en direction de la cellule de stimulation, un processus appelé synapse dégranulatoire dépendant des anticorps. [7]. Une activation et une dégranulation polarisée peuvent aussi se produire après la stimulation par Toxoplasma gondii opsonisé, le synapse dégranulatoire dépendant des anticorps conduisant à la destruction du parasite [7].

Critères diagnostiques

La mastocytose a été[...]

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