Les génodermatoses représentent un groupe hétérogène d’affections héréditaires. Certaines d’entre elles sont associées à un risque accru de développer des cancers cutanés et/ou extracutanés dès l’enfance. Il est important que ces affections soient diagnostiquées rapidement afin de proposer un suivi et une prise en charge précoces des complications.

Différents mécanismes physiopathologiques sont à l’origine de ces maladies et incluent des anomalies des voies de signalisation, des anomalies de réparation, de la transcription de l’ADN et des anomalies épidermiques incluant la différenciation, la pigmentation. On distingue parmi les génodermatoses prédisposant aux cancers :

• les pathologies prédisposant à des cancers cutanéomuqueux ;
• les pathologies prédisposant à des cancers cutanéomuqueux et extracutanés ;
• les pathologies avec signes cutanés spécifiques et prédisposant à différents types de tumeurs extracutanées.

Prédisposition à des cancers cutanéomuqueux

Certaines génodermatoses impliquant des gènes de développement ou de structure de l’épiderme sont associées à un risque accru de carcinome épidermoïde.

1. Épidermolyses[...]

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