Les vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) regroupent la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique (MPA) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA). La vascularite rénale isolée associée aux ANCA pourrait être considérée comme une quatrième entité bien qu’en pratique elle puisse représenter une forme localisée ou précocement diagnostiquée de GPA ou de MPA. Nous ne l’aborderons pas ici étant donné l’absence de manifestations cutanées. Ces trois vascularites systémiques ont des tableaux cliniques (tableau I) et des pronostics différents [1]. L’identification de sous-groupes en fonction de la positivité des ANCA ou de leur spécificité (anti-MPO ou anti-PR3) ne semble pas déterminante en termes de sévérité et de pronostic vital [2], mais leur persistance chez des malades traités peut augurer de rechutes.

Les incidences annuelles de la MPA et de la GPA sont assez proches chez les sujets de race blanche, variant de 2 à 12 cas par million d’habitant avec une prévalence de 23 à 160 cas par million, la plus grande fréquence des GPA étant observée dans le nord de l’Europe et celle des MPA dans le sud de l’Europe. La GEPA est beaucoup moins fréquente (incidence annuelle : 1-4 cas/million d’habitants ; prévalence : 10-20 cas/million). Des facteurs de susceptibilité génétique ont été mis en évidence, notamment avec certaines molécules du complexe majeur d’histo-compatibilité, non recherchées en routine. L’intérêt pronostique des biomarqueurs sanguins ou urinaires n’est pas encore validé [3], mais toutes les études prospectives récentes montrent un taux de rechute plus faible chez les patients anti-MPO que chez les patients anti-PR3.

Un score de gravité des vascularites, prédictif d’un mauvais pronostic, a été élaboré par le Groupe Français d’Étude des Vascularites (GFEV) en 1996, révisé en 2011 [4]. Il s’agit du FFS (Five factors score), représenté dans le tableau II, qui prend en compte le terrain, la diversité et la sévérité des atteintes viscérales. Les courbes de survie des malades étaient corrélées à ce score. Un nouveau score fonctionnel est en cours de validation au sein du GFEV.

Le traitement des vascularites à ANCA comprend un traitement d’induction pour contrôler l’inflammation et préserver la fonction des organes atteints, suivi d’un traitement d’entretien de 18 à 24 mois pour éviter les récidives, particulièrement fréquentes en cas de GPA d’où un traitement d’entretien souvent prolongé [5]. Lorsqu’il n’y a pas de signe de gravité (FFS = 0), le traitement de la MPA et de la GEPA repose essentiellement sur les corticostéroïdes prescrits seuls d’après les études de cohorte. Le traitement d’attaque est débuté par une[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.