Tumeur de Merkel

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Les cellules de Merkel telles qu’elles sont définies actuellement ont été décrites pour la première fois en 1875 par Friedrich Sigmund qui les avait alors nommées “Tastzellen”. Ces cellules situées à la partie basale de l’épiderme ont une fonction neurosensorielle en jouant le rôle de mécanorécepteurs. Elles entretiennent des connexions avec les terminaisons nerveuses cutanées de type A-bêta, formant ainsi le complexe neurite-cellules de Merkel. Ce complexe constitue le mécanorécepteur à adaptation lente de type 1, ce qui signifie qu’il peut encoder une stimulation mécanique en influx nerveux pendant toute la durée de la déformation sur une zone limitée.

Les cellules de Merkel sont particulièrement riches en neuropeptides et médiateurs de toutes sortes (enképhaline, chromogranine, sérotonine, substance P, somatostatine, VIP…) stockés dans des granules neurosécrétoires et relargables sous l’effet d’une stimulation. Les cellules de Merkel sont non seulement capables de communiquer avec les neurones mais également avec de nombreux autres types cellulaires, ce qui leur vaut l’attribution du titre de “cellule neuroendocrine”.

Les carcinomes de Merkel sont des tumeurs cutanées neuroendocrines relativement rares, généralement agressives et associées à un mauvais pronostic. Leur incidence est approximativement estimée à 0,3-0,6/100 000 aux états-Unis, avec une tendance à l’augmentation ces dernières décennies.

En 1972, Toker décrivait pour la première fois des “trabecular carcinoma of the skin”. Ce n’est que 6 ans plus tard que Tang et Toker ont attribué l’origine de ces carcinomes trabéculaires aux cellules de Merkel, ce qui a conduit à la nomenclature actuelle de carcinome de Merkel (CM).

La présentation clinique habituelle est celle d’une papule/nodule cutané, indolore, érythémateuse ou violine, assez rapidement évolutive, en région photo-exposée. Ces lésions peuvent parfois être confondues avec des carcinomes basocellulaires, des mélanomes achromiques ou d’autres tumeurs cutanées. Plusieurs facteurs de risque ont été identifiés : l’immunodépression constitue un facteur de risque majeur de développer un[...]

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À propos des auteurs

Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, PARIS

Centre d’Onco-dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Paris.

Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, PARIS