Progression dans le diagnostic précoce de sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique (ScS) est caractérisée par un processus de fibrose généralisé touchant la peau et les organes internes. Une fois établie, la fibrose est peu accessible à un traitement. Avant cette phase de fibrose irréversible, il existe un stade inflammatoire/dysimmunitaire transitoire qui pourrait être plus sensible à différentes thérapeutiques. Cette phase survient au début de la maladie et un diagnostic précoce apparaît donc majeur afin de pouvoir traiter les patients à ce stade. C’est une des raisons pour lesquelles de nouveaux critères de classification ACR/EULAR ont été récemment établis, puis validés [1].

Ces critères viennent remplacer les critères ACR 1980 qui étaient jusque-là utilisés mais manquaient de sensibilité, notamment pour la détection des formes précoces de la maladie ainsi que pour les formes cutanées limitées. Plusieurs étapes se sont succédé pour leur élaboration : sélection d’items selon une méthode Delphi, test de ces items sur des cas cliniques et recours à l’opinion d’experts. Un patient remplit les critères de classification à partir de 9 points ou plus (tableau I). La présence d’un épaississement cutané des deux doigts des deux mains remontant au-dessus de la métacarpo-phalangienne (MCP) suffit pour classer un patient sclérodermique.

L’intérêt de ces nouveaux critères est d’inclure des éléments permettant un diagnostic plus précoce de la maladie : les doigts boudinés, qui précèdent l’évolution vers une sclérodactylie (2 points), le syndrome de Raynaud (3 points), la positivité d’anticorps spécifiques (anticorps anti-centromère, anti-topoisomérase I, anti-ARN polymérase III) (3 points) et les anomalies de la microcirculation digitale visualisées sur la capillaroscopie périunguéale (2 points). Ainsi, un diagnostic de ScS peut être porté chez un patient ne présentant pas de fibrose cutanée.

La sensibilité et la spécificité de ces nouveaux critères évalués sur des populations tests sont de 91 % et 92 % contre 75 %[...]

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