Le syndrome de Frey

Le syndrome de Frey, encore appelé syndrome de l’auriculotemporal ou syndrome de sudation gustative, résulte d’une lésion des fibres parasympathiques du nerf auriculotemporal. Il se manifeste chez l’enfant par une bouffée vasomotrice sans œdème ni prurit, localisée au niveau de la région parotidienne et déclenchée le plus souvent par les prises alimentaires sucrées ou bien le citron. L’hyperhidrose est parfois absente chez l’enfant.

Une soixantaine de cas congénitaux ont été décrits, résultant d’un traumatisme du nerf auriculotemporal lors de manœuvres obstétricales par forceps. La physiopathologie est actuellement mieux comprise : la parotide est innervée par les fibres parasympathiques du nerf auriculotemporal ; lorsque celles-ci sont lésées, elles se régénèrent de manière aberrante et viennent innerver les petits vaisseaux cutanés et les glandes sudoripares. Ainsi, au lieu de stimuler la sécrétion salivaire de la parotide lors des repas, elles stimulent les glandes sudorales et les vaisseaux, expliquant l’hyperhidrose, les œdèmes et les bouffées vasomotrices localisées à la région parotidienne. Le principal diagnostic différentiel évoqué est l’allergie alimentaire en raison de la survenue du syndrome de Frey au moment de la diversification alimentaire. Les injections intracutanées de toxine botulique de type A ont été proposées avec succès en l’absence de régression spontanée.

Le phénomène Arlequin

Le phénomène Arlequin représente un désordre dysautonomique rare lié à une dénervation sympathique cutanée hémifaciale. Il est caractérisé par une pâleur et une hyposudation hémifaciale déclenchée par les efforts, contrastant avec l’hémiface controlatérale normalement colorée. Le phénomène Arlequin est typiquement acquis et peut révéler une lésion sous-jacente tels un infarctus cérébral, une syringomyélie, un neurinome médiastinal supérieur, un schwannome… À noter que 6 % des phénomènes Arlequin sont congénitaux : le plus souvent, il s’agit de phénomènes transitoires et bénins, et les examens complémentaires ne révèlent aucune anomalie. Un changement de couleur de type Arlequin peut être présent chez les prématurés par immaturité des centres hypothalamiques. Le phénomène Arlequin peut également s’observer lors des changements de position, après des stimulations douloureuses[...]

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