On distingue schématiquement quatre situations à risque d’atteinte du système nerveux central en présence d’un ou plusieurs hémangiomes :

• le syndrome PHACE ;
• le syndrome PELVIS/SACRAL/LUMBAR ;
• l’hémangiomatose infantile multifocale (ou hémangiomatose néonatale diffuse, non abordée) ;
• les hémangiomes lombo-sacrés.

Au cours du syndrome PHACE(S) (anomalies de la fosse Postérieure, Hémangiome facial, anomalies Artérielles intra et extra-crâniennes, anomalies Cardiaques congénitales et Coarctation aortique, anomalies oculaires [Eye] et Endocriniennes, anomalies Sternales et raphé Supra-ombilical), les hémangiomes ont une localisation faciale (98 %), une distribution segmentaire et une large taille (> 5 cm de grand axe) (fig. 1A). La présentation clinique est parfois atypique avec un caractère télangiectasique et non prolifératif (forme à croissance minime ou abortive) (fig. 1B). Les atteintes neurologiques sont malformatives (syndrome de Dandy-Walker et malformations du cervelet) ou artérielles cérébrales et cervicales (risque d’accident vasculaire cérébral ischémique, convulsions, déficit moteur, migraine), évolutives au cours de la première année de vie, voire plus tardivement (vasculopathie cérébrale occlusive progressive).

Au cours du syndrome PELVIS (hémangiome Périnéal, malformations génitales Externes, Lipomyéloméningocèle, anomalies Vésico-rénales, Imperforation anale, appendice cutané [Skin tag])/SACRAL (dysraphie Spinale, anomalies Anogénitales, anomalies Cutanées, anomalies Rénales et urologiques, Angiome, localisation Lombosacrée)/LUMBAR (hémangiome ou autre anomalie cutanée de l’hémicorps inférieur [Lower body], anomalies/ulcérations Urogénitales, pathologie médullaire [Myelopathy], déformations osseuses [Bony], malformations Anorectales et anomalies artérielles, anomalies Rénales), les hémangiomes ont une localisation sacrée et/ou lombaire, et/ou périnéo-génitale, et/ou sur les membres inférieurs, une distribution segmentaire le plus souvent bilatérale et symétrique (fig. 1C). La présence d’un hémangiome à caractère réticulé, à croissance minime ou abortive est fréquente et évocatrice. Le principal risque médullaire est une moelle attachée.

La présence d’un hémangiome en position médiane lombo-sacrée ou sacrée et d’une taille supérieure à 2,5 cm de diamètre en période néonatale est associée à un[...]

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