L’érythermalgie a une présentation clinique très stéréotypée avec un érythème et une douleur intense des extrémités ainsi qu’éventuellement une augmentation locale de chaleur. Parfois, il existe un prurit ou des paresthésies. L’atteinte concerne préférentiellement les pieds et les mains. D’autres localisations sont possibles telles que le nez, les oreilles, les jambes ou les genoux. Un autre aspect très typique, presque pathognomonique, est le déclenchement par la chaleur. Cette chaleur peut être très relative et la simple marche ou la déclivité des membres peuvent induire une poussée d’érythermalgie chez les patients concernés. Les crises durent de quelques minutes à quelques heures et le patient cherche par tous les moyens à refroidir la zone atteinte.

Le diagnostic différentiel peut se faire avec d’autres acrosyndromes tels que le syndrome de Raynaud, l’acrocyanose, les engelures ou la maladie des paumes rouges de Lane. Dans cette dernière atteinte, les paumes sont rouges mais plutôt de manière permanente et il n’y a pas de douleur. Quant aux artériopathies, elles sont douloureuses mais les pieds restent froids. Dans les diagnostics différentiels, il faut aussi évoquer toutes les neuropathies sensitives mais surtout les neuropathies des petites fibres ou la maladie de Fabry. Il n’y a alors pas d’érythème. Enfin, le diagnostic différentiel peut se discuter avec des troubles de la statique des pieds d’origines diverses, l’algodystrophie ou l’acrocholose, qui est une sensation de chaleur non accompagnée d’érythème ou de douleur.

Les érythermalgies se compliquent très souvent de troubles psychiques tels que l’anxiété, la dépression ou même le suicide. Les patients présentent aussi fréquemment des engelures, des gelures ou d’autres complications liées à l’exposition à l’eau froide ou aux glaçons, qu’ils préfèrent néanmoins souvent aux douleurs induites par la chaleur. Rarement, on retrouve des signes généraux, une hypotension ou des céphalées. Enfin, les patients érythermalgiques peuvent subir les effets secondaires des différents traitements.

L’érythermalgie est habituellement secondaire : il faut donc toujours rechercher une cause et au moins réaliser une NF. En effet, les causes les plus fréquentes sont les syndromes myéloprolifératifs, au premier rang desquels la maladie de Vaquez et la thrombocytémie essentielle. Des médicaments peuvent également être à l’origine d’une érythermalgie : les inhibiteurs calciques, la bromocriptine, les chimiothérapies… Enfin, les érythermalgies peuvent être associées à des maladies auto-immunes, au premier rang desquelles le lupus.

Il existe également une érythermalgie primitive, habituellement plus sévère que les formes secondaires. Il s’agit généralement d’une forme idiopathique, mais il existe aussi une érythermalgie héréditaire.
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