La vascularite à immunoglobulines de type A (IgAV) est la vascularite systémique la plus fréquente chez l’enfant. Elle a été décrite pour la première fois par le docteur William Heberden à la fin du xviiie siècle [1]. Connue sous diverses appellations (purpura de Henoch-Schönlein, purpura rhumatoïde, purpura allergique, purpura anaphylactoïde, purpura d’hypersensibilité), elle fut renommée en 2012 vascularite à IgA lors d’une conférence de consensus internationale qui avait pour but de limiter l’utilisation d’éponymes dans la terminologie médicale et de décrire les maladies sur une base physiopathologique [2].

L’IgAV est une vascularite des petits vaisseaux qui touche principalement la peau, les articulations, le tube digestif, le rein et, plus rarement, d’autres organes. Un défaut de glycosylation de la région charnière des IgA1 est responsable de la formation de complexes immuns à haut poids moléculaire menant à une diminution de clairance des IgA1 et à leur dépôt dans la paroi vasculaire et dans le mésangium rénal à l’origine des signes cliniques de la maladie [3].

Des critères de classification pédiatriques de la maladie ont été publiés en 2010 sous l’égide de trois sociétés savantes européennes : European League against Rheumatism, Paediatric Rheumatology International Trial Organization et Paediatric Rheumatology European Society (EULAR/PRINTO/PReS) [4]. Ces critères requièrent la présence d’un purpura prédominant aux membres inférieurs et un autre critère parmi les suivants :

• atteinte digestive (douleurs, invagination intestinale, hémorragie digestive) ;
• vascularite leucocytoclasique ou glomérulonéphrite avec dépôts prédominants d’IgA ;
• arthrites ou arthralgies ;
• protéinurie > 0,3 g/24 h (rapport albuminurie sur créatininurie > 30 mmoL/mg)
  ou hématurie ≥ 2 + à la bandelette urinaire (> 5 globules rouges/champ).

Épidémiologie

L’IgAV survient aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant, mais avec une nette prédilection pour l’enfant âgé de 3 à 12 ans [5]. Dans 93 % des cas, il s’agit d’enfants de moins de 10 ans [6], avec un pic de fréquence vers l’âge de 6-7 ans. L’incidence annuelle est évaluée à environ 20 pour 100 000 enfants et 1 à 2 pour 100 000 adultes sans variation selon les années [7]. Une légère prédominance masculine est décrite. L’IgAV semble être une maladie ubiquitaire[...]

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