La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite systémique aiguë d’étiologie indéterminée qui touche presque exclusivement les enfants de moins de 5 ans. Son incidence augmente à travers le monde et est plus élevée en Asie, notamment au Japon. Cette vascularite touche les artères de moyen calibre et est associée à une atteinte des artères coronaires chez 25 à 30 % des patients non traités [1]. Le traitement de référence est constitué par les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) associées à l’aspirine à dose anti-inflammatoire. Des essais cliniques évaluant l’efficacité de certaines biothérapies (anti-IL1 et anti-TNF) sont en cours chez les patients présentant une résistance aux IgIV.

Étiologie et physiopathologie

L’étiologie de la MK est inconnue, bien qu’on soupçonne qu’une maladie infectieuse en soit à l’origine. Une réponse anormale du système immunitaire, probablement due à un agent infectieux (virus ou bactérie), peut déclencher un processus inflammatoire, provoquant une inflammation et des lésions des vaisseaux sanguins chez des personnes prédisposées génétiquement [2, 3]. Beaucoup d’études ont échoué à identifier un unique agent infectieux. Une infiltration de cellules plasmatiques avec IgA oligoclonales a été mise en évidence dans les parois des artères et le tractus des voies respiratoires de patients atteints de MK. Cela suggère une réponse à un agent avec une porte d’entrée respiratoire [4].

L’incidence élevée en Asie et le risque augmenté chez les jumeaux suggère qu’il existe une prédisposition génétique [5].

Grâce à des tests de déséquilibre de liaison et des études d’association génétique pangénomique dans la MK, un certain nombre de gènes de susceptibilité codant pour des molécules impliquées dans la réponse immunitaire ont été mis en évidence, comme par exemple FCGR2A (récepteur Fc gamma 2A), ITPKC (Inositol trisphosphate kinase-C), BLK (B-lymphoid kinase), CASP3 (caspase 3), HLA (Human leucocyte antigen) et CD40. ITPKC[...]

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