Le DFSP est une tumeur mésenchymateuse rare, dont l’incidence annuelle est estimée à 4,2 cas
par million [1-3]. Il atteint de façon égale les deux sexes, avec une légère prédominance masculine.

Le DFSP peut survenir à tout âge, avec cependant un pic de fréquence entre 30 et 50 ans. Les cas pédiatriques sont exceptionnellement rapportés dans la littérature.

La notion de traumatisme préalable à la survenue du DFSP est fréquemment rapportée sans qu’aucun lien ne soit clairement établi. Plusieurs auteurs notent une apparition ou une croissance plus rapide du DFSP au cours de la grossesse.

Le mécanisme exact n’est pas connu, cependant la présence de récepteurs de la progestérone au sein de la tumeur pourrait expliquer cette évolution rapide [4].

Aspects cliniques

Au plan clinique, la présentation du DFSP est variable, pouvant aller d’une lésion atrophique de petite taille à une volumineuse lésion tumorale et bourgeonnante. Les lésions peuvent, en effet, être décrites sous la forme de plaques atrophiques, sclérodermiformes, parfois surmontées de lésions papuleuses, papulo-nodulaires, de couleur variable. Il peut également s’agir d’une lésion nodulaire dermohypodermique isolée, ferme et de petite taille. Une modification clinique rapide, avec notamment l’apparition d’une lésion tumorale bourgeonnante, doit faire suspecter une transformation en sarcome de plus haut grade. Le DFSP peut se localiser sur n’importe quelle partie du corps, la localisation la plus fréquemment observée étant le tronc (50 à 60 % des cas). Viennent ensuite les membres (20 à 35 % des cas) et enfin l’extrémité céphalique (10 à 16 % des cas) [5] (fig. 1 à 4).

Aspects histologiques et immunohistochimiques

La confirmation diagnostique repose sur la biopsie avec étude anatomopathologique. Il est parfois difficile de distinguer histologiquement le DFSP des autres tumeurs à cellules fusiformes, mais l’utilisation des techniques d’immunohistochimie contribue à l’élimination des autres diagnostics différentiels. Le DFSP est constitué d’une prolifération fusocellulaire non encapsulée, de densité variable, présentant deux grands modes d’organisation architecturale [6, 7] :

>>> Le mode “fibrohistiocytaire”, trouvé essentiellement au centre de la tumeur, où les cellules sont tantôt disposées en tout sens,[...]

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