Les proliférations fibroblastiques et myofibroblastiques représentent 12 % des tumeurs des tissus mous chez l’enfant [1, 2]. Les proliférations bénignes sont beaucoup plus fréquentes, mais peuvent avoir cliniquement et histologiquement un aspect inquiétant (“pseudo-sarcome”) [1, 2]. Un diagnostic précis est indispensable en raison des implications thérapeutiques et pronostiques, et de la possibilité d’un conseil génétique dans certains cas. Le diagnostic est anatomoclinique, reposant sur l’âge de l’enfant au moment de l’apparition de la ou des lésions, de leur nombre et de leur localisation précise, de leur durée d’évolution. Avec ces renseignements, une biopsie de bonne taille et une bonne technique histologique, un diagnostic exact est possible dans la majorité des cas [1, 2].
On distingue les pseudo-tumeurs, les tumeurs vraies bénignes ou malignes, et les fibromatoses qui réalisent un groupe “à part”. Toutes ces entités sont constituées de fibroblastes et de myofibroblastes dans une proportion variable. Ces deux types cellulaires sont capables de se transformer l’un en l’autre et seul le myofibroblaste peut être individualisé en immunohistochimie grâce à ses filaments d’actine intracellulaire. On utilise pour cela les anticorps anti-actine muscle lisse et/ou calponine.
Tumeurs bénignes et pseudo-tumeurs
1. La fasciite nodulaire
Il s’agit d’une pseudo-tumeur fibreuse sous-cutanée de l’enfant et du nourrisson, douloureuse ou sensible à la palpation, de croissance rapide (quelques jours à quelques semaines), faite de myofibroblastes réactionnels. Elle est volontiers localisée à la tête, au cou ou au tronc. Un traumatisme est parfois incriminé [3]. La fasciite crânienne est une variété temporo-pariétale du très jeune enfant qui peut associer une atteinte osseuse, voire méningée. Le diagnostic avec une fibromatose ou un sarcome peut être difficile histologiquement en raison d’un haut degré de prolifération cellulaire, c’est[...]
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