Qu’est-ce qu’une tumeur ?

Si l’on compulse les définitions des différents dictionnaires médicaux ou non médicaux, on y trouve les définitions suivantes : “le terme tumeur désigne, en médecine, une augmentation de volume d’un tissu, sans précision de cause” ; ou bien “c’est une néoformation de tissus corporels qui se produit à la suite d’un dérèglement de la croissance cellulaire, de type bénin ou malin” ; ou encore “une tumeur est un terme générique qui correspond au développement au sein d’un tissu normal d’un tissu nouvellement formé” ; et, enfin, “processus pathologique où la prolifération excessive des cellules aboutit à une surproduction tissulaire qui persiste et a tendance à s’accroître”. Par conséquent, est-ce une “prolifération cellulaire” ou un “accroissement de volume” ?

Cette ambiguïté est bien reflétée par le langage que nous utilisons quotidiennement. Si nous tirons nos exemples de la dermatologie pédiatrique, nous pouvons remarquer qu’en effet nous utilisons ce terme dans ces deux définitions. Ainsi, une lésion érythémato-squameuse et purpurique d’histiocytose langer-hansienne est une tumeur en termes de prolifération cellulaire sans qu’il y ait d’accroissement de volume, et un hamartome conjonctif – qui peut parfois atteindre plusieurs centimètres de diamètre – est une tumeur au sens volumétrique mais ne présente pas forcément de franche prolifération cellulaire, plutôt un mauvais agencement et épaississement des structures conjonctives. Nous utiliserons par conséquent, dans cette revue, ce terme dans les deux situations.

Les tumeurs cutanées de l’enfant peuvent être primitives, se développant à partir des différents constituants de la peau. Elles sont bénignes dans leur très grande majorité, c’est-à-dire sans récidive après exérèse totale, et parfois permettent le diagnostic précoce d’une maladie génétique (neurofibrome précoce, fibrome de Gardner, pilomatricomes multiples…). Elles sont beaucoup plus rarement malignes, c’est-à-dire à risque de dissémination métastatique (rhabdomyosarcome) ou de récidive locale après exérèse même complète (dermatofibrosarcome, histiocytofibrome angiomatoïde). Elles peuvent également – et c’est ce qui complique encore les choses dans le domaine de la pédiatrie – avoir un pronostic incertain (fibromatoses, histiocytoses langerhansiennes). Par ailleurs, des lésions malignes secondaires peuvent se développer dans la peau d’un enfant, permettant de révéler souvent précocement la présence d’une néoplasie profonde ou d’une hémopathie, c’est dire alors l’importance du rôle du dermatologue[...]

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