Définies il y a seulement une quinzaine d’années, les neuropathies des petites fibres (NPF) sont assez fréquentes. Elles constituent un groupe de maladies dues à une atteinte spécifique des terminaisons nerveuses (sensitives et du système nerveux autonome), en particulier cutanées.

Clinique

Les dermatologues peuvent souvent être en première ligne pour évoquer le diagnostic, car les symptômes sont en général initialement cutanés : prurit, douleurs, picotements, brûlures, chatouillements et autres sensations anormales, débutant fréquemment aux extrémités puis diffusant à l’ensemble du tégument [1, 2]. D’autres signes peuvent être rencontrés : rougeur ou pâleur localisée, flushs, troubles de la sudation, xérostomie, xérophtalmie, hypotension orthostatique, instabilité vésicale, troubles digestifs, troubles sexuels, diminution de la sensibilité cutanée… [3] Il peut être aussi parfois utile de savoir rechercher les NPF dans le cadre de certaines étiologies (cf. Causes), les patients n’osant pas toujours en parler.

Diagnostic

Cette atteinte caractéristique, sans lésion visible et prédominant initialement aux mains et aux pieds, éventuellement associée à ces autres signes, doit donc faire suggérer le diagnostic de NPF, malheureusement trop souvent assez tardif. Des examens complémentaires sont nécessaires pour le confirmer [3].

L’électromyogramme ne montre pas d’anomalie puisqu’il n’y a pas d’atteinte motrice. Par ailleurs, la conduction nerveuse surale est normale, dans la mesure où il n’y a pas d’atteinte des grosses fibres. Une analyse quantitative de la sensibilité (QST) peut être réalisée dans des centres spécialisés, de même que celle du réflexe sudoro-moteur (QSART) ou bien de l’apparition de rides induite par l’eau (WISW). Mais un consensus se dégage en faveur de la numération des fibres nerveuses intra-épidermiques, dont le nombre est diminué, surtout en position distale. Le rôle du dermatologue est alors une seconde fois important (après l’évocation du diagnostic). Les conditions de prélèvement sont particulières [4].

Conditions des biopsies cutanées

La biopsie cutanée [4] doit inclure un follicule pileux. Elle doit être réalisée sur la jambe, 10 cm au-dessus de la malléole latérale, dans le territoire du[...]

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