Épidémiologie

Le mélanome unguéal (MU) est la deuxième tumeur maligne la plus fréquente de l’appareil unguéal (la première est le carcinome spinocellulaire). Le MU constitue environ 0,18 à 2,8 % de l’ensemble des mélanomes cutanés. Son incidence est estimée à 0,1/100 000 par an. La proportion de mélanomes entreprenant l’appareil unguéal est plus importante chez les sujets d’origine africaine ou asiatique que chez les Caucasiens. Environ 25 % des mélanomes chez les patients japonais et afro-américains sont situés à l’appareil unguéal. Cependant, l’incidence absolue du MU semble similaire pour tous les groupes ethniques [1].

Étiologie

L’origine traumatique, souvent suggérée comme agent causal, n’a jamais pu être démontrée. Les radiations ultraviolettes (UV) ne peuvent pas être responsables car la tablette unguéale fait écran aux UV et protège le lit de l’ongle. Par ailleurs, le nombre de mélanocytes dans le lit est très faible (quatre fois moins que dans la matrice). La pigmentation cutanée ne semble pas être un facteur protecteur car l’incidence du MU est similaire quel que soit le phototype du patient. L’expression génétique de BRAF, NRAS et KIT est particulière dans les MU. Les mutations de BRAF sont rares et celles de KIT plus fréquentes, comme dans le mélanome cutané acral.

Présentations cliniques

Le MU apparaît le plus souvent durant la 6e et la 7e décades [2]. Le pouce et le gros orteil sont principalement atteints, probablement en raison d’une matrice proportionnellement plus grande [3]. Le MU se développe principalement au départ de la matrice, mais peut également naître au départ du lit de l’ongle ou des replis latéraux, structures contenant des mélanocytes. Dans 70 % des cas, la première manifestation est une mélanonychie longitudinale, signant l’origine matricielle. Vingt à 30 % des MU sont achromiques et sont très trompeurs, en particulier quand ils se présentent sous la forme d’une onychorrhexie ou d’une fissure de la tablette unguéale. Dans quelques rares cas, le MU se développe au départ du lit de l’ongle et se manifeste par un nodule pigmenté[...]

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