On désigne sous le terme de dermatoses neutrophiliques (DN) une série d’affections inflammatoires cutanées parfois assez disparates cliniquement mais qui ont en commun la présence exclusive ou largement prédominante de polynucléaires neutrophiles matures (PNN) dans les lésions histologiques. Ces affections ont également en commun un certain nombre d’associations morbides sous-jacentes, de nature notamment néoplasique, qui peuvent être révélées par la survenue de la DN et dont les événements évolutifs peuvent également être associés à une DN sans qu’on puisse toutefois parler de syndromes paranéoplasiques au sens habituel du terme. Ces associations font en fait tout l’intérêt de ces lésions cutanées et doivent être recherchées systématiquement. Un certain nombre d’entités de description récente sont venues enrichir le spectre initial des 4 ou 5 DN “classiques” tandis que le concept même de DN, par définition en principe limité aux lésions cutanéo-muqueuses, a été étendu à des localisations extracutanées sous la forme d’une “maladie neutrophilique” au spectre lésionnel beaucoup plus large.

Concept élargi de dermatoses neutrophiliques : vers la maladie neutrophilique

Le spectre cutané des DN regroupe classiquement le pyoderma gangrenosum (PG), le syndrome de Sweet (SS), la dermatose pustuleuse sous-cornée et l’erythema elevatum diutinum, auquel l’on peut éventuellement adjoindre l’hidradénite neutrophilique eccrine. Plus récemment ont été décrites de nombreuses nouvelles formes cliniques souvent disparates, et le regroupement de ces différentes entités cliniquement souvent assez différentes est justifié par l’existence de formes de chevauchements, par des associations morbides similaires,[...]

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