Une patiente de 56 ans, directrice d’agence immobilière, sans antécédent notable, consulte pour l’évolution progressive rapide d’une dermatose ayant débuté à l’extrémité faciale.

Vous constatez une dermatose érythémato-squameuse en larges nappes couvrant plus de 90 % de la surface corporelle, associée à une kératodermie palmoplantaire (fig. 1, 2 et 3).

Vous la voyez avec votre collègue dermatologue qui pense à un psoriasis érythrodermique. Votre impression est différente et vous avez une autre hypothèse à soumettre. Laquelle ?

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Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est un trouble de la kératinisation d’origine inflammatoire, rare, caractérisé par des papules folliculaires kératosiques, une kératodermie palmoplantaire cireuse orangée et, dans les formes sévères, une érythrodermie avec îlots de peau saine. Le diagnostic reste souvent complexe en raison de la grande variabilité clinique et du chevauchement sémiologique avec d’autres dermatoses érythrodermiques, folliculaires ou érythémato-squameuses. Nous rapportons un cas observé illustrant l’importance de l’examen clinico-histologique et les perspectives thérapeutiques actuelles.

Cette dermatose ubiquitaire touche les deux sexes de manière égale, avec deux pics d’incidence : un premier pic dans l’enfance (8-10 ans), puis un second pic entre 50 et 60 ans [1]. La majorité des cas sont sporadiques et acquis, bien qu’il existe de rares formes familiales à transmission autosomique dominante (< 5 % des cas) associées à des mutations du gène CARD14 (CAPE syndrome ou CARD14-associated papulosquamous eruption) [2]. La prévalence exacte est inconnue, la maladie étant sous-diagnostiquée, et est évaluée à 1 cas/500 000 habitants. La physiopathologie du PRP demeure incomplètement élucidée. Les hypothèses actuelles impliquent une activation de la voie immunitaire Th17 avec l’implication de l’interleukine 23 [3].

Le PRP est caractérisé par une grande hétérogénéité de présentations cliniques et est classiquement divisé en 6 sous-types, selon la classification de Griffiths, qui se distinguent par l’âge de début, la présentation clinique, l’évolution de la maladie et les éventuelles affections associées.

Le type I, la forme classique de l’adulte, est la plus fréquente chez l’adulte (~55 % des cas) [1, 4]. Cliniquement, il se manifeste par une éruption brutale faite de petites papules folliculaires kératosiques entourées d’un anneau jaune orangé (ou rouge-brun sur peau pigmentée), qui forment un aspect de “râpe à muscade”. Elles confluent en larges plaques érythémateuses orangées à rouge saumon, recouvertes de squames fines, non adhérentes, pityriasiformes. L’évolution est céphalo-caudale avec une atteinte de l’extrémité céphalique[...]

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