Le psoriasis pustuleux généralisé (PPG) a été décrit en 1910 par von Zumbusch. Cette forme de psoriasis est rare. Son incidence est d’environ 1,76 patient/million d’habitants en France. La pathologie survient habituellement dans la cinquième décennie. Très différente de la forme en plaques, elle est caractérisée par un exanthème diffus se couvrant de centaines de pustules (fig. 1). Peuvent ou non s’y associer des signes généraux tels qu’une altération de l’état général, de la fièvre, des arthralgies. Une polynucléose neutrophile et une élévation de la protéine C réactive (CRP) peuvent être observées au cours des poussées. Selon les séries, entre 30 et 85 % des patients atteints de PPG ont pour antécédent un psoriasis en plaques. La pathologie évolue par crises brutales, plus ou moins rapprochées dans le temps. Trois formes sont décrites :

– la forme commune associée au psoriasis ;

– le PPG de la grossesse (impétigo herpétiforme) ;

– et une forme sévère génétique de survenue plus précoce appelée DITRA, associée à une mutation du gène IL36RN (déficit génétique de l’antagoniste du récepteur de l’IL36 ou Deficiency of Interleukin Thirty- six Receptor Antagonist) [1].

Il existe trois diagnostics différentiels à garder à l’esprit devant un exanthème pustuleux diffus aseptique : une pathologie fréquente, la pustulose exanthématique aiguë généralisée, et deux maladies rares ; la pustulose sous-cornée de Sneddon- Wilkinson et le pemphigus à IgA. L’observation de PPG sévères et précoces dans 9 familles tunisiennes a conduit, en 2011, à l’identification d’une mutation dans l’antagoniste du récepteur à l’IL36 et a permis de comprendre le rôle primordial de la cytokine IL36 dans toutes les formes de PPG. Le PPG connaît ainsi une révolution thérapeutique avec le développement d’un anticorps monoclonal bloquant l’IL36, le spésolimab.

Le PPG évolue par crises brutales espacées dans le temps et sa morbidité est liée à la répétition des crises. L’objectif d’un traitement est donc double : contrôler rapidement la crise et prévenir les crises ultérieures. Le spésolimab à la dose de 900 mg IV, éventuellement répété à J8 selon la réponse, est la première spécialité indiquée dans le traitement des poussées de PPG de l’adulte (étude EFFISAYIL 1) [2]. Il a également démontré son efficacité versus placebo dans la prévention des poussées chez les patients en dehors des crises (étude EFFISAYIL 2) [3]. Dans cette étude, 51 % des patients sous placebo présentaient une rechute de PPG dans l’année versus 12 % sous spésolimab. Le spésolimab a ainsi obtenu récemment l’autorisation de mise sur le marché (AMM) en traitement de première intention dans la prévention des poussées de PPG chez les adultes et les adolescents à partir[...]

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