Vous êtes appelé en néonatalogie pour des nodules sous-cutanés inflammatoires apparus dans le dos d’un nourrisson (fig. 1). Enzo est né une semaine après le terme, d’une mère ayant développé un diabète gestationnel. Ses conditions d’accouchement ont été difficiles avec une hypoxie constatée à la délivrance et il est surveillé en milieu de réanimation néonatale.

Quelle est votre suspicion diagnostique ?

La cytostéatonécrose du nourrisson (CSN) est une panniculite rare et transitoire survenant chez le nouveau-né à terme ou post-terme, dans le premier mois de vie, souvent dans un contexte de stress périnatal. Bien que son évolution soit le plus souvent favorable, cette affection requiert une vigilance particulière en raison du risque de complications potentiellement sévères, en particulier l’hypercalcémie, nécessitant une surveillance adéquate [1].

Les nouveau-nés à terme ou post-terme, exposés à un stress périnatal, et dont la mère présente des comorbidités, constituent le profil le plus sujet à la survenue d’une CSN. La CSN survient préférentiellement chez les enfants nés à terme (≈ 90 %) ou post-terme (≈ 4 %), et en cas de macrosomie. Les principales situations à risque classiquement rapportées sont la macrosomie fœtale – le plus souvent dans un contexte de mère diabétique –, l’asphyxie périnatale, l’hypothermie sévère et les traumatismes tissulaires au cours de manœuvres instrumentales ou au cours de la réanimation néonatale [1, 3]. La CSN est plus fréquemment observée chez les nouveau-nés ayant nécessité une prise en charge pour encéphalopathie hypoxique-ischémique, notamment lorsqu’une hypothermie thérapeutique a été instaurée [4]. Plusieurs essais contrôlés randomisés ont en effet démontré l’efficacité neuroprotectrice de cette technique chez les nouveau-nés ayant souffert d’asphyxie ; elle est désormais largement utilisée en néonatalogie [5].

Plusieurs comorbidités obstétricales ou maternelles sont associées à la CSN : diabète gestationnel, hypertension artérielle, pré-éclampsie. L’exposition à des substances toxiques (tabac, cocaïne) constitue également un facteur contributif. Plus rarement, des enfants nés dans de parfaites conditions d’accouchement présentent une CSN. Aussi l’absence de stress périnatal ou de pathologie maternelle ne doit-il pas faire récuser le diagnostic [6].

La CSN se manifeste dans les premières semaines de vie par des plaques ou des nodules sous-cutanés bien délimités, indurés, érythémateux-violacés. Les localisations préférentielles sont les fesses, le dos, les cuisses, les bras ou le visage, tandis que le tronc et l’abdomen sont en général épargnés. Les lésions peuvent être douloureuses, fluctuantes, et peuvent parfois évoluer vers une[...]

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