L’urticaire chronique spontanée (UCS) est une pathologie fréquente. Elle se manifeste par des papules œdémateuses migratrices prurigineuses. Il est recommandé de rechercher un syndrome inflammatoire biologique afin d’éliminer un diagnostic différentiel. Cependant, une étude allemande estime qu’un tiers des UCS peuvent présenter une protéine C réactive (CRP) élevée, celle-ci étant associée à une activité plus sévère de la maladie. Le diagnostic de l’UCS restant clinique, la biopsie cutanée n’est pas systématique. En cas d’atypies (fixité des lésions notamment), une biopsie est recommandée afin d’éliminer une vascularite urticarienne (VU). L’aspect histologique de l’urticaire est pauvre, avec la présence d’un œdème dermique et de quelques cellules inflammatoires essentiellement éosinophiles.

Cependant, plusieurs études ont rapporté des cas d’urticaires, aiguës et chroniques, présentant un aspect particulier, riche en neutrophiles, sans image de vascularite ni leucocytoclasie : l’urticaire neutrophilique (UN), dont l’existence en tant qu’entité nosologique reste débattue. En effet, plusieurs études rétrospectives ont mis en évidence un aspect d’UN à l’histologie lors d’urticaire aiguë et d’urticaire chronique. Deux aspects histologiques particuliers ont été décrits dans l’UN : la veinulite neutrophilique et la flammèche basophile, cette dernière étant spécifique de l’UN.

Le diagnostic de vascularite urticarienne repose à l’histologie sur la présence d’une nécrose fibrinoïde et d’une leucocytoclasie, absentes dans l’UN. Mais pour certains auteurs, le diagnostic de VU peut être évoqué même en l’absence de nécrose fibrinoïde.

Il n’est pas certain que l’UN corresponde à un tableau clinique particulier. La littérature, assez pauvre à ce sujet, n’a jamais formellement démontré que l’UN était associée à une fixité des lésions ou à un syndrome inflammatoire. Elle pourrait correspondre à l’urticaire chronique de type IIb (dite “auto-immune”), qui répond moins bien à l’omalizumab.

Sur le plan thérapeutique, quelques études rétrospectives ont mis en évidence une meilleure efficacité de la dapsone et de la colchicine en cas d’UN. Il n’existe aucune donnée sur l’omalizumab qui, dans la pratique, peut s’avérer parfois utile dans ces formes d’UN.

De nombreux obstacles rendent ce débat difficile puisque l’urticaire n’est biopsiée qu’en cas d’atypies cliniques, que l’interprétation histologique des biopsies ne semble pas reproductible, et que les études disponibles sont rétrospectives, avec un faible nombre de patients. En pratique toutefois, de nombreux cas d’UN restent surprenants de par leur absence de réponse à certains traitements conventionnels de l’UCS.

L’UN pourrait refléter un phénotype inflammatoire particulier[...]

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