Acrosyndrome vasculaire paroxystique, le phénomène de Raynaud (PR) touche de 3 à 6 % de la population générale (10-20 % de la population féminine). Il se manifeste par une phase syncopale, toujours paroxystique, après exposition au froid. Il affecte surtout les doigts. Ceux-ci deviennent blancs, engourdis. Les phases bleue (asphyxique) puis rouge (hyperhémique) ne sont pas toujours présentes. Le diagnostic repose sur l’interrogatoire, parfois grâce aux photos apportées par le patient.

Le principal diagnostic différentiel est l’acrocyanose. Il se manifeste par une coloration bleutée des extrémités, notamment l’hiver, sans évolution paroxystique. Plusieurs acrosyndromes peuvent coexister chez le même patient. En cas de paresthésies prédominantes, une neuropathie périphérique devra être évoquée, de même qu’une algodystrophie en cas d’œdèmes importants.

Le PR est d’origine primitive dans la majorité des cas (80 % environ). Il touche essentiellement la femme jeune, mince, ayant des antécédents familiaux de PR, sans troubles trophiques.

Même si l’interrogatoire et l’examen clinique semblent attester une cause primitive, un bilan minimal est recommandé. L’objectif est d’éliminer une cause secondaire, notamment la sclérodermie systémique, où le PR peut être isolé initialement. Il est recommandé d’effectuer une capillaroscopie et un dosage des facteurs antinucléaires. Si ce bilan est normal, le PR peut être considéré comme primitif.

Attention cependant, une étude estime que 37 % des PR considérés comme primitifs développeront un jour une connectivite. Il est indispensable de prévenir le patient qu’une nouvelle consultation sera nécessaire en cas d’aggravation du PR (crises plus fréquentes et/ou lors d’une température plus douce).

Un examen dermoscopique péri-unguéal peut être effectué par le dermatologue. Celui-ci recherchera des signes simples : mégacapillaires, plages avasculaires, densité capillaire anormale, désorganisation architecturale. Si au moins un de ces critères est présent, une capillaroscopie sera indispensable, car la dermoscopie n’est pas un bon examen pour le dépistage des anomalies péri-unguéales. En revanche, si la dermoscopie est normale, celle-ci a une excellente valeur prédictive positive pour une capillaroscopie normale, qui ne sera alors pas indispensable.

Devant un PR suspect, c’est-à-dire apparaissant après l’âge de 40 ans, touchant l’homme ou accompagné de signes cliniques évocateurs d’une cause sous-jacente, il n’y a pas de recommandations sur le bilan à effectuer. Néanmoins, en pratique, un bilan biologique un peu plus large semble raisonnable afin d’éliminer une hémopathie et une connectivite. Une imagerie doit également se discuter, notamment chez le patient fumeur, afin d’éliminer une cause paranéoplasique. Il faut[...]

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