Les signes cutanés discrets constituent parfois la partie émergée de maladies systémiques potentiellement graves. Au-delà de leur intérêt sémiologique, ils peuvent orienter très précocement vers des diagnostics de médecine interne et modifier la stratégie de prise en charge.

Signe de la vallée (“canyon/valley/groove sign”)

Le signe de la vallée se manifeste par une dépression cutanée linéaire suivant le trajet des veines superficielles, surtout visible lorsque le membre est placé en position déclive inversée. La dépression linéaire, palpable, est cernée par une fibrose profonde de l’hypoderme et/ou du fascia, le tissu conjonctif épaissi enserrant les veines (fig. 1). Lorsque celles-ci se vident, le tractus fibreux devient alors visible et palpable. Ce signe est particulièrement évocateur de fasciite à éosinophiles ou de morphées profondes. La fasciite de Shulman (fasciite à éosinophiles) survient dans un contexte de syndrome sclérodermiforme d’apparition subaiguë, souvent précédé d’un œdème inflammatoire des membres, associé à une hyperéosinophilie et une hypergammaglobulinémie.

Signe du collier de perles de corail (“coral bead sign”)

Le signe du collier de perles de corail correspond à un chapelet de nodules cutanés rouges, fermes, à surface lisse, disposés autour des ongles (fig. 2). Des nodules similaires siègent parfois sur les pulpes digito-palmaires, conférant à celles-ci un aspect pointu en V, également sur le visage (nez, lèvres, oreilles) et le dos des doigts. Ce signe est hautement évocateur de réticulohistiocytose multicentrique, histiocytose non langerhansienne rare, fréquemment associée à une polyarthrite érosive pouvant mimer une polyarthrite rhumatoïde. Dans environ 25 % des cas, une néoplasie associée, notamment une hémopathie ou une tumeur solide, est mise en évidence.

Signe du beignet (“doughnut sign”)

Le signe du beignet se définit par des papules fermes en disposition annulaire, à centre légèrement déprimé et bord périphérique surélevé, siégeant classiquement sur les articulations interphalangiennes proximales du dos des mains (fig. 3). L’examen histologique montre une infiltration dermique de mucine associée à une augmentation du collagène dermique.

Ce signe s’intègre dans le cadre des mucinoses cutanées, en particulier le scléromyxœdème et certaines formes de mucinose papuleuse acrale. Le scléromyxœdème est volontiers associé à une gammapathie monoclonale et à une atteinte systémique (neurologique, musculaire, œsophagienne, cardiaque). La constatation d’un signe du beignet[...]

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