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Les maladies auto-inflammatoires (MAI) sont rares et se caractérisent historiquement par des accès inflammatoires responsables de fièvres récurrentes inexpliquées avec une atteinte d’organe et une inflammation biologique. Le spectre des MAI est en constant remaniement, et le concept initial réducteur des fièvres récurrentes héréditaires ne suffit plus avec l’apparition de chevauchement entre auto-inflammation, auto-immunité et déficit immunitaire.
Les signes cutanés ont une place primordiale pour aider au diagnostic d’une MAI car ils sont souvent présents mais néanmoins très variés. Nous décrirons donc les principales MAI en fonction de leur présentation dermatologique : éruption maculo-papuleuse, urticaire, dyskératose, vascularite, dermatose neutrophilique et panniculite.

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Les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) regroupent les maladies bulleuses jonctionnelles et les pemphigus. Certaines sont rares comme les pemphigoïdes des muqueuses (PM) et les pemphigus, d’autres de plus en plus fréquentes comme la pemphigoïde bulleuse (PB). Toutes sont source de défis passionnants pour le dermatologue heureusement soutenus par une recherche clinique et fondamentale très dynamique.
Ainsi, en matière diagnostique, la démarche se fonde toujours sur une analyse clinique rigoureuse mais de mieux en mieux codifiée, complétée par des examens paracliniques en constante évolution.
En matière thérapeutique, l’éventail des possibilités s’est considérablement élargi ces dernières années, permettant des prises en charge plus efficaces, moins iatrogènes et mieux adaptées au profil particulier de chaque patient.

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Le psoriasis pustuleux palmoplantaire est une forme particulière, acrale et neutrophilique, du psoriasis. Il est caractérisé par des poussées subintrantes de pustules aseptiques des paumes et plantes. Il est associé à un rhumatisme psoriasique dans 25 % des cas, notamment thoracique antérieur dans le cadre d’un syndrome SAPHO.
Les traitements conventionnels reposent sur les topiques cortisonés d’activité très forte, la photothérapie et, en cas d’échec, sur les rétinoïdes ou la ciclosporine.

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Environ 75 à 80 % des patients suivis pour un lupus érythémateux (LE) vont développer une atteinte cutanée au cours de la maladie. La reconnaissance des différentes atteintes du LE est essentielle car l’association avec une atteinte systémique, le risque cicatriciel, les pathologies associées (en particulier le syndrome des antiphospholipides) nécessitent des prises en charge spécifiques.
Dans cet article, nous décrirons les différentes atteintes cutanées spécifiques et non spécifiques du LE et détaillerons la prise en charge thérapeutique de ces patients.

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