Pemphigoïde de la grossesse
La pemphigoïde de la grossesse (PG) fait partie des dermatoses bulleuses auto-immunes rares. Sa physiopathologie est encore imparfaitement connue, son développement est secondaire à une rupture de tolérance mère-fœtus contre la protéine BP180. Elle doit être évoquée devant tout tableau de dermatose inflammatoire prurigineuse de la femme enceinte, même en l’absence de bulle.
Le diagnostic de certitude repose sur l’immunofluorescence directe qui met en évidence un dépôt linéaire de C3 ± IgG le long de la jonction dermo-épidermique. Du fait de son excellente sensibilité et spécificité, l’ELISA BP180 NC16A pourrait constituer une alternative diagnostique. Le traitement repose sur la corticothérapie locale ou générale selon la sévérité de la PG.
Le pronostic fœtal est globalement bon, mais la patiente et l’obstétricien doivent être informés afin de réaliser un suivi adapté en raison du surrisque de prématurité, d’hypotrophie et de petit poids de naissance pour l’âge gestationnel. Les patientes atteintes de PG doivent également être informées du risque de rechute en post-partum immédiat, au cours des grossesses ultérieures et en cas de contraception hormonale.
Maladies systémiques en pédiatrie : quelques repères pour s’y retrouver
Les maladies systémiques sont rares en pédiatrie. Il est cependant indispensable pour le pédiatre généraliste d’en connaître l’existence : en effet, certaines situations constituent des urgences diagnostiques et thérapeutiques. De plus, l’orientation adaptée des patients en centre de référence ou de compétence permettra de diminuer l’errance diagnostique et d’améliorer leur prise en charge. À l’inverse, il est également essentiel de connaître les principaux diagnostics différentiels, qui constituent pour certains des urgences thérapeutiques.
Cet article a pour but d’exposer les principales maladies systémiques en pédiatrie, sans pour autant être exhaustif. Pour plus de détails, il est conseillé de se référer aux protocoles nationaux de diagnostics et de soins de la Haute Autorité de Santé spécifiques de chaque pathologie.
Lésions blanches de la muqueuse buccale
Les lésions blanches de la muqueuse buccale ont des étiologies multiples et constituent un motif de consultation fréquent. Bien que la plupart d’entre elles soient bénignes (variations physiologiques, lésions traumatiques), certaines peuvent correspondre à un processus infectieux (candidose oropharyngée, leucoplasie orale chevelue), à une lésion à potentiel malin (lichen plan, leucoplasie) ou à un cancer (carcinome verruqueux) notamment. En raison de leurs apparences cliniques parfois similaires, une caractérisation histologique doit être préconisée au moindre doute. L’examen clinique doit rechercher des lésions cutanées et/ou muqueuses génitales ou anales associées.
Lymphomes cutanés : avancées et perspectives en 2020
Une nouvelle classification WHO-EORTC des lymphomes cutanés a été publiée en 2018 et intègre quelques entités nouvelles ainsi que quelques modifications dans la description de certaines entités préexistantes. Des recommandations de prise en charge du mycosis fongoïde (MF) et du syndrome de Sézary (SS) ont également été publiées récemment. Enfin, de nouveaux traitements impliquant des immunomodulateurs et anticorps monoclonaux sont désormais disponibles pour traiter le MF au stade avancé et le syndrome de Sézary. De nombreux travaux collaboratifs sont en cours en 2020 sur le plan national via le Groupe français d’étude des lymphomes cutanés (GFELC) et sur le plan international dans le domaine des lymphomes cutanés.
Sous les feux de l’actualité
Plusieurs cytokines sont impliquées dans la physiopathologie du psoriasis et de la dermatite atopique (IL17, IL23, TNFα, IL4). Les Janus kinases (JAK) sont nécessaires au fonctionnement des récepteurs cellulaires à ces cytokines, et donc à leur action. Les familles de JAK sont au nombre de 4 (JAK1, JAK2, JAK3, TYK2). L’inhibition des JAK représente par conséquent une approche thérapeutique potentielle dans les pathologies inflammatoires cutanées. Les anti-JAK (JAKi) sont actuellement utilisés en rhumatologie dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde et du rhumatisme psoriasique. À la différence des biologiques, les JAKi peuvent être utilisés per os et en topique, et sont donc potentiellement très intéressants en dermatologie. Ces molécules sont en cours de développement (études de phase II et III) dans des pathologies cutanées. Les auteurs font le point complet des données actuellement disponibles dans la littérature.
Psoriasis : les différentes facettes de la maladie
C’est dans le cadre des dernières Journées Dermatologiques de Paris que les laboratoires Lilly ont organisé un symposium consacré aux différentes facettes de la maladie psoriasique. Placé sous la présidence du Pr Carle Paul, ce symposium a réuni le Pr Thierry Passeron (dermatologue), le Pr Pascal Richette (rhumatologue) et le Dr Philippe Nuss (psychiatre). Nous rapportons ici les points forts de leurs présentations.
De nombreux patients psoriasiques sont alexithymiques, c’est-à-dire qu’ils ont du mal à exprimer leurs émotions, bien que le retentissement de leur maladie soit énorme. Dans une étude récente, la moitié des patients psoriasiques rapportaient par exemple éviter le toucher, ce qui était corrélé à la sévérité de la maladie, au retentissement sur la qualité de vie et à la dépression [1]. La verbalisation du vécu des patients se fait sous différentes expressions : humiliation, stigmatisation, isolement social et affectif, perte de l’estime de soi, constante bataille entre le patient et sa peau pour ne pas montrer qu’il est malade.
Une nouvelle option thérapeutique dans le mélasma
Le mélasma est un trouble pigmentaire fréquent, résultant d’une augmentation de la mélanogenèse par les mélanocytes dans l’épiderme et/ou le derme. Il se caractérise cliniquement par des macules symétriques de couleur brun clair ou foncé du visage. C’est une dermatose bénigne mais qui impacte la qualité de vie et dont la prise en charge thérapeutique reste difficile.
Une lésion grisâtre de l’ongle
Il s’agit d’une patiente de phototype V, âgée de 60 ans, qui consulte le dermatologue pour une lésion longitudinale déprimée grisâtre de l’ongle de l’index droit dessinant une cannelure. Ces signes ont précédé de 5 mois la consultation. Le dermatologue prescrit une radio osseuse et une échographie de l’index droit mais l’ordonnance est perdue et la patiente ne reconsulte qu’un an plus tard. La radio effectuée est normale et l’échographie du doigt montre une épaisseur inhomogène des tissus mous du lit de l’ongle. Le dermatologue évoque la possibilité d’une biopsie mais celle-ci n’est finalement pas réalisée.
Prise en charge d’une mélanonychie chez l’enfant
La mélanonychie est un motif classique de consultation en pathologie unguéale de l’enfant. Un interrogatoire approfondi, un examen clinique cutanéomuqueux exhaustif et une analyse dermoscopique fine permettent souvent d’éliminer les fausses mélanonychies. Il s’agit habituellement d’un lentigo ou d’un nævus jonctionnel bénin matriciel. La mélanonychie révélatrice d’un mélanome in situ est exceptionnelle chez l’enfant.
Chez l’enfant, les caractéristiques cliniques des mélanonychies sont habituellement différentes de celles des adultes. Les critères habituellement inquiétants chez l’adulte sont classiques chez l’enfant et n’ont pas de signification péjorative.
La prise en charge n’est pas standardisée et dépend de plusieurs éléments, le choix entre une surveillance régulière ou l’exérèse de toute la lésion pigmentée matricielle est complexe et se discute au cas par cas.
Mini-atlas de pathologie vulvaire
Ce mini-atlas très didactique a pour but d’illustrer les principales situations rencontrées en pathologie vulvaire avec une photo pour chaque cas. Il suit un ordre de gravité croissante, progressant de la vulve normale aux problèmes aigus ou récidivants, vers les problèmes chroniques avec potentiel oncogène ou révélant une pathologie sous-jacente, et se termine sur les différents cancers vulvaires.