La nécrolyse épidermique (NE), qui inclut le syndrome de Stevens-Johnson (SSJ), les formes de chevauchement SSJ/NET et la nécrolyse épidermique toxique (NET), est une pathologie rare et grave [1, 2]. Son incidence pédiatrique est estimée à environ 1,5 cas par million par an, tandis que celle de l’adulte est de 2,6 cas par million par an. Alors que la mortalité hospitalière pédiatrique est relativement faible (autour de 1-2 %), elle est proche de 40 % chez l’adulte [3-6]. Néanmoins, la NE demeure une pathologie sévère en population pédiatrique, avec un recours fréquent aux soins intensifs en phase aiguë et un risque élevé de séquelles en phase chronique [3, 7]. Par ailleurs, la NE de l’enfant présente des spécificités pédiatriques : l’étiologie est plus fréquemment infectieuse ou idiopathique et les comorbidités sont plus rares [3].

La confusion fréquente avec l’érythème polymorphe majeur (EPM) a longtemps biaisé l’analyse des séries pédiatriques [8, 9]. Le congrès des Journées dermatologiques de Paris (JDP) a été l’occasion de présenter les résultats préliminaires de l’étude ChildTEN, une étude multicentrique menée sur une cohorte homogène de patients atteints de NE pédiatrique. L’objectif principal était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques et épidémiologiques de la NE chez l’enfant à partir de cohortes françaises et européennes. Les objectifs secondaires étaient d’analyser les différences par rapport à l’adulte (en termes d’étiologies, de formes cliniques, de mortalité et de séquelles) et d’évaluer la prise en charge. Cet article propose une synthèse des principaux résultats de cette étude.

L’étude ChildTEN est une étude non interventionnelle rétrospective multicentrique incluant, sur une période de près de 8 ans (2017-2024), des enfants de moins de 18 ans hospitalisés plus de 7 jours pour nécrolyse épidermique, confirmée cliniquement et histologiquement. Les cas d’érythème polymorphe étaient exclus. Les données proviennent de centres experts français (TOXIBUL, FISARD) et européens (réseau ToxiTEN, ERN Skin).

51 patients ont été inclus. L’âge médian était de 10 ans (1-17 ans) et le sex ratio équilibré (25 garçons, 26 filles). Les principales comorbidités étaient les troubles neuropsychologiques (27 %).

La répartition étiologique était différente de celle constatée chez l’adulte. Les causes médicamenteuses représentaient 41 % des cas. Les médicaments le plus souvent incriminés étaient les anti-épileptiques (71 %), les anti-infectieux (23 %) et, plus rarement, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) (9 %). Les infections représentaient près de 30 % des cas, surtout chez les patients plus âgés. La majorité des cas infectieux étaient imputables à Mycoplasma pneumoniae (73 %), avec un pic épidémique en 2023-2024. D’autres[...]

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