Le lymphome cutané, et notamment le mycosis fongoïde (MF), est souvent diagnostiqué par le dermatologue. Dans la pratique, les formes “indolentes de bon ou très bon pronostic” sont les plus fréquentes.

Il s’agit du lymphome cutané T le plus fréquent (55 %), touchant principalement les adultes de 55-60 ans mais pouvant survenir à tout âge, y compris chez l’enfant [1].

Comment les reconnaître

Aux stades précoces, le MF se présente sous la forme de patchs et/ou plaques, prurigineuses ou non, d’évolution fluctuante. Elles sont uniques ou multiples, avec un aspect figuré, arciforme, parfois digitiforme, touchant principalement les zones peu insolées : région fessière, flancs, zone de la ceinture (fig. 1A)…

Le diagnostic nécessite une ou plusieurs biopsies cutanées au punch. Dans les cas les plus typiques, le pathologiste peut suspecter un MF dès la coloration standard hématoxyline-éosine ou hématoxyline- éosine-safran (HE ou HES) : épidermotropisme de lymphocytes atypiques sous forme de file indienne ou de thèques de Pautrier (fig. 1B), absence de remaniement inflammatoire épidermique, infiltrat lymphocytaire atypique cytologiquement en bande sous l’épiderme. L’immunohistochimie montre en général une coexpression de CD3+ et de CD4+ par les lymphocytes atypiques (fig. 1C), notamment dans l’épiderme, et avec, dans de nombreux cas, une perte antigénique d’un marqueur T comme le CD7. Ces aspects histologiques présentent de grandes variations inter- et intra-individus (notamment en fonction de la localisation de la biopsie et de l’évolution au cours du temps) et ils ne sont pas toujours présents sur une biopsie donnée.

Le diagnostic différentiel avec une dermatose inflammatoire est fréquemment problématique. Les MF peuvent mimer de nombreuses dermatoses tant sur le plan clinique qu’histologique. Il existe ainsi des eczémas mimant des MF, mais aussi des MF eczématiformes (spongiose, voire vésicules), des MF psoriasiformes (hyperplasie psoriasiforme épidermique), des MF lichénoïdes (vacuolisation de la basale épidermique et apoptoses kératinocytaires), etc.

Cette grande hétérogénéité[...]

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