Les manifestations spécifiques buccales de la maladie de Crohn (MC) surviennent le plus souvent au cours de l’évolution de la maladie mais peuvent, dans 20 à 30 % des cas, être inaugurales et conduire au diagnostic avant toute atteinte iléo-colique luminale [1]. Il peut s’agir d’une macrochéilite fissuraire, d’une hypertrophie gingivale, de lésions polypoïdes, d’un aspect pavimenteux infiltré de la face interne des joues (signe de cobblestone), d’érosions superficielles ou d’ulcérations profondes linéaires en “coup de couteau” [2, 3]. Ces manifestations affichantes et douloureuses peuvent être responsables d’une perte de poids importante et d’une parodontopathie à long terme. L’atteinte buccale de la MC est souvent réfractaire aux traitements conventionnels (corticoïdes intralésionnels, per os, azathioprine, anti-TNF), et peut s’avérer difficile à contrôler [2, 3].
La physiopathologie de la MC repose sur une activation aberrante de l’axe IL12/IL23, cytokines clés dans la régulation de l’homéostasie intestinale [4]. L’ustékinumab, anticorps monoclonal ciblant la sous-unité p40 commune à l’IL12 et l’IL23, a démontré son efficacité dans l’atteinte digestive modérée à sévère avec un taux de réponse similaire à l’adalimumab (anti-TNF) [5], mais avec un meilleur profil de tolérance. Il constitue alors une option thérapeutique intéressante dans les atteintes buccales de Crohn.
Dans la littérature, les données d’efficacité de l’ustékinumab dans les Crohn orofaciaux sont très limitées. Nous rapportons ici trois cas de MC buccale étendue traités efficacement par ustékinumab à la posologie MC : 360 mg intraveineux (IV), puis 90 mg sous-cutané (SC) toutes les 8 semaines.
Observations
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Premier cas
Un homme de 62 ans présentait depuis 1 an une macrochéilite fissuraire sévère et douloureuse, une hypertrophie gingivale majeure (fig. 1) et un amaigrissement de 40 kg en 2 ans. Les biopsies labiale et gingivale mettaient en évidence un infiltrat lymphoplasmocytaire abondant. La calprotectine fécale était augmentée à 144 ug/l et les explorations digestives étaient négatives à l’exception d’une œsophagite disséquante avec infiltrat riche en plasmocytes. Devant l’aspect clinique pathognomonique, et malgré l’absence de granulome, le diagnostic de MC buccale et œsophagienne était retenu. Un traitement par ustékinumab et budésonide permettait, en 6 mois, une nette désinfiltration des lèvres, de la langue et des gencives (fig. 1) et la reprise d’une alimentation normale. Le patient est bien contrôlé sous ustékinumab depuis 3 ans.
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Deuxième cas
Un homme de 28 ans présentait depuis 3 ans une macrochéilite[...]
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