Du lupus érythémateux cutané au lupus systémique : démarche clinique et nouvelles perspectives de traitement

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Le lupus érythémateux cutané (CLE) est une dermatose inflammatoire chronique qui peut être isolée ou s’associer à un lupus érythémateux systémique (SLE). La prévalence de cette maladie est d’environ 40 pour 100 000 et globalement identique pour le CLE et le SLE. Le diagnostic est important et le dermatologue doit reconnaître cette maladie et identifier les sous-types à risque de cicatrices définitives (lupus discoïde, panniculite lupique). La biopsie cutanée est essentielle au diagnostic du CLE. L’immunofluorescence directe (IFD) en peau lésionnelle peut être utile dans les cas complexes. En revanche, l’IFD en peau saine n’a aucune utilité et n’est pas recommandée [1]. Après le diagnostic de CLE, le dermatologue doit rechercher un SLE associé. Pour cela, il peut utiliser les critères de classification ACR/EULAR 2019 bien qu’ils ne constituent pas des critères diagnostiques [2]. Le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) 2024 [3] permet de guider le dermatologue sur les examens à réaliser mais nous insistons ici sur le fait qu’un CLE isolé n’a pas besoin d’examens paracliniques compliqués et répétés en l’absence de symptômes évoquant un SLE.

À l’inverse, nous souhaitons rappeler ici que la présence d’anticorps antinucléaires (AAN) à taux > 1/80 n’est pas rare en population générale et ne doit pas conduire au surdiagnostic de lupus. Le risque de progression vers un SLE est d’environ 20 %, et celui de SLE sévère d’environ 6-7 %. Un score simple : âge de début < 25 ans (1 point), phototype V-VI (1 point), AAN 1/320 (5 points) permet de rassurer les patients avec un score de 0-1 qui ont un risque extrêmement faible de progression [4, 5].

Le traitement du CLE repose sur la prévention des poussées (photoprotection, arrêt du tabac et arrêt des médicaments inducteurs dans le CLE subaigu). Les traitements topiques (dermocorticoïdes, tacrolimus) peuvent être utiles en cas de poussée. Le traitement de référence en 2025 reste l’hydroxychloroquine (HCQ). Une étude de cohorte récente montre que son introduction précoce pourrait diminuer le risque de développer un SLE [6]. La synthèse en lien avec leur prescription est disponible dans le tableau I. Globalement, 2/3 des patients CLE répondent à l’HCQ et environ 1/3 nécessiteront un traitement de deuxième ligne.

Le choix du traitement de deuxième ligne va dépendre :
– de la présence ou non d’un SLE associé ;
– du risque cicatriciel ;
– des comorbidités ;
– du désir de grossesse.

Actuellement, aucun traitement n’a l’autorisation de mise sur le marché (AMM) en France pour le CLE isolé. Il faut donc encourager l’inclusion dans les essais cliniques de phase III : litifilimab vs placebo ; anifrolumab sous-cutané vs placebo ; lénalidomide[...]

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À propos de l’auteur

Faculté de Médecine, Sorbonne Université, AP-HP ; Service de Dermatologie et Allergologie, Hôpital Tenon, PARIS.