La dermatomyosite (DM) n’est plus considérée comme une entité homogène, mais comme un ensemble de sous-groupes clinico-sérologiques définis par la présence d’auto-anticorps (auto-Ac) spécifiques ou associés aux myosites. La généralisation des panels d’auto-Ac spécifiques des myosites (AASM) a profondément modifié la classification, la prise en charge et l’évaluation pronostique de ces patients, en mettant en évidence des phénotypes individualisés combinant atteintes cutanée, musculaire, pulmonaire et risque néoplasique. Parallèlement, la DM juvénile présente des spécificités épidémiologiques, cutanées et systémiques, ainsi qu’une distribution différente des AASM par rapport à la DM de l’adulte.

Rappel sur les auto-anticorps des myosites inflammatoires

On distingue :

• Des auto-Ac spécifiques des myosites, dirigés contre des auto-antigènes nucléaires – Mi-2, SAE 1/2, NXP-2, TIF1γ – et contre des antigènes cytoplasmiques – les aminoacyl-ARNt-synthétases (Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ), MDA5 et SRP.
• Des auto-Ac associés aux myosites, également observés au cours d’autres maladies auto-immunes, dirigés contre des auto-antigènes nucléaires ou nucléolaires : PM/Scl, Ku, U1RNP, Ro52 (TRIM21), Ro60 et SSb/La [1, 2]. Les auto-Ac spécifiques des myosites sont détectés chez 50 à 70 % des patients atteints de DM.

Formes phénotypiques de dermatomyosite de l’adulte et auto-anticorps des myosites inflammatoires

Anticorps anti-Mi-2

Les Ac anti-Mi-2 ciblent une hélicase nucléaire appartenant au complexe NuRD (Nucleosome Remodeling and Deacetylase), impliquée dans la régulation[...]

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