Revues générales

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Les maladies bulleuses auto-immunes regroupent les maladies bulleuses jonctionnelles et les pemphigus. Au sein de ces familles de maladies, il existe des diagnostics parfois difficiles, soit du fait de la rareté de la pathologie concernée, soit du fait de présentations cliniques particulières ou atypiques.
La démarche permettant d’aboutir au diagnostic précis se fonde sur une analyse clinique rigoureuse complétée par des examens paracliniques dont le choix et l’interprétation peuvent parfois être difficiles. Au-delà du caractère passionnant de l’enquête diagnostique, son intérêt pour le patient est crucial car elle conditionne les modalités de sa prise en charge.

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Les toxidermies graves doivent être dépistées rapidement et ne pas être considérées comme de banales viroses, car elles peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Le diagnostic est fragile et repose essentiellement sur des critères de présomption ou d’imputabilité intrinsèque et extrinsèque.
Les médicaments les plus incriminés sont : les aminopénicillines, les céphalosporines, les anticomitiaux (carbamazépine, barbituriques, lamotrigine) et le paracétamol. Le risque rare mais imprévisible d’évolution vers une toxidermie grave est marqué par certains signes d’alarme : la sévérité des signes fonctionnels et notamment l’intensité de la fièvre, l’altération de l’état général, le prurit ou la sensation de brûlures cutanées, l’œdème du visage, et surtout la survenue de lésions ou de décollement cutané, avec signe de Nikolski positif. La nécrolyse épidermique toxique et le DRESS syndrome sont les accidents médicamenteux les plus graves et imposent une hospitalisation. L’arrêt des médicaments suspects doit être le plus précoce possible.
Tout accident médicamenteux doit être rapporté au laboratoire concerné et/ou aux instances officielles de pharmacovigilance. Il faut fournir aux parents la liste des médicaments potentiellement responsables de l’accident observé. Le carnet de santé a un intérêt essentiel pour le suivi cohérent de ces enfants.

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La majorité des cas d’urticaire chronique ne pose pas de problème thérapeutique, la prise continue d’antihistaminiques de 2e génération permettant une nette amélioration de la symptomatologie. En cas d’échec, le Consensus européen de 2009, récemment révisé en 2012 mais n’ayant pas encore fait l’objet d’une publication, conduit assez vite à une escalade thérapeutique.
Avant de s’engager sur cette voie, il est important de s’assurer qu’il n’y a pas d’erreur de diagnostic. L’identification de facteurs aggravants tels que prise d’anti-inflammatoires non stéroïdiens ou le recours répété aux corticoïdes oraux permet aussi d’améliorer la maladie. Enfin, comme pour toute maladie chronique, l’éducation thérapeutique permet d’améliorer l’adhésion thérapeutique.

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La prise en charge des mastocytoses chez l’adulte est assez complexe et nécessite souvent un avis auprès d’un centre de compétence ou de référence de mastocytoses.
Les moyens thérapeutiques à notre disposition pour la prise en charge des patients adultes atteints de mastocytose, peuvent être divisés en :
– mesures d’hygiène de vie, évitant l’association des facteurs stimulant l’activation mastocytaire ;
– traitement symptomatique, permettant de contrôler les symptômes d’activation mastocytaire qu’ils soient cutanés ou systémiques ;
– traitement spécifique, cytoréducteurs, permettant de réduire la taille de la masse mastocytaire lorsque nécessaire.

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La télédermatologie s’inscrit dans un contexte réglementaire lié à la loi HPST et une des principales applications de la télémédecine en raison de l’importance de l’image dans la discipline. Cette stratégie très prometteuse liée au développement fulgurant des techniques d’information et de communication appliquées à la santé se heurte toutefois à un certain nombre d’obstacles techniques, médico-légaux, réglementaires, médico-économiques et conceptuels.
La preuve de la pertinence du concept n’est pas encore définitivement apportée sur le plan strictement médical, surtout en ce qui concerne la technique “store-and-forward” et encore moins sur le plan économique. Toutefois, un certain nombre d’études ont déjà été réalisées, notamment sur la pertinence et l’efficacité médicales en dermatologie (concordance avec consultations face-à-face, réduction des délais, économies de consultations, suivi à distance des affections chroniques, satisfaction des acteurs, etc.) avec des résultats incomplets et variables mais globalement encourageants.
Au-delà des défis techniques, l’analyse plus fine de sa performance médicale et médico-économique, la définition des stratégies d’emploi et la mise en place d’une valorisation satisfaisante devront être plus visibles avant de l’utiliser à plus grande échelle.

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