Revues générales

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Se traiter sous prétexte d’être malade n’est pas si simple. Il s’intercale entre le symptôme et le soin une multitude de données qui peuvent interférer. Beaucoup d’entre elles sont liées à l’ignorance de la maladie mais beaucoup le sont aussi à des préjugés. Ceux-ci ne se limitent pas à la corticophobie. Les découvrir permet de mieux comprendre les difficultés du patient mais aussi des soignants. Les accueillir sans jugement de valeur mais avec bienveillance et pouvoir expliquer leur origine permet de sceller l’alliance thérapeutique dont le patient a tant besoin pour passer les obstacles.

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Les nævus congénitaux (NC) sont des lésions fréquentes bien que leur prévalence ne soit pas connue précisément, estimée entre 1 et 3 % des nouveau-nés.
Les NC larges ou géants sont bien plus rares. Leur prise en charge est complexe, individualisée selon la considération de plusieurs problématiques : impact psychosocial, risque de mélanome, âge, localisation, souhait des parents.
La prise en charge de ces lésions n’est pas consensuelle à l’heure actuelle et dépend également de l’expérience de l’équipe qui prend en charge le patient.

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La maladie de Behçet est une vascularite systémique d’étiologie inconnue touchant les artères et les veines de différents calibres. Décrite principalement chez l’adulte jeune, elle peut débuter dans l’enfance. Le diagnostic est clinique en l’absence de test diagnostique pathognomonique. L’apparition insidieuse des signes cliniques chez l’enfant rend le diagnostic précoce difficile dans cette tranche d’âge.
Le but de cette revue est de décrire les particularités démographiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de la maladie chez l’enfant tout en soulignant les différences avec la maladie débutant à l’âge adulte.

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Le dermatologue peut, dans certains cas, jouer un rôle majeur dans la détection et la prise en charge des diverses et nombreuses affections cutanéomuqueuses liées à l’usage du cannabis. En d’autres mots, la connaissance ou la reconnaissance de ces pathologies est indispensable pour tout praticien confronté aux usagers du cannabis, qu’ils soient “inconnus, soupçonnés ou avérés”. Les dermatologues travaillant en milieu carcéral sont particulièrement concernés.

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Les dermatoses du scrotum sont nombreuses. Elles regroupent des dermatoses spécifiques de cette localisation (syndrome du scrotum rouge, scrotodynie…), des dermatoses génitales présentes également sur le pénis et la vulve (néoplasies intraépithéliales, maladie de Paget extra-mammaire) et des dermatoses communes à l’ensemble du tégument (psoriasis, lichen plan…).
Leur prise en charge nécessite de connaître au préalable les variations physiologiques du scrotum et de prendre en compte le retentissement psychologique particulier des dermatoses dans leur localisation génitale (altération de la qualité de vie, dysfonction sexuelle).

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Le SAO a été décrit à partir de la fin des années 1980. Les patients atteints de SAO sont classiquement des allergiques aux aliments d’origine végétale qui présentent des symptômes d’AA en consommant d’autres fruits ou légumes appartenant à une même famille botanique ou à des familles botaniques différentes. Bien que surtout diagnostiqué chez les patients allergiques aux pollens avec les allergènes alimentaires végétaux, le SAO peut aussi exister avec les allergènes alimentaires d’origine animale.
Au moins 40 % des patients atteints d’allergies polliniques seraient atteints de SAO.
Le SAO peut survenir au cours d’un SAIB, syndrome d’allergie par procuration qui a été décrit avec la pomme, le kiwi, l’arachide, etc. Le diagnostic est avant tout basé sur l’interrogatoire et la clinique.
Le DAM permet de différencier sensibilisation et allergie, d’estimer la sévérité de l’allergie et d’évaluer les risques de persistance du SAO. L’éviction permet le plus souvent d’éviter les symptômes mais, dans certains cas, une ITA peut être envisagée.

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Les cancers cutanés rares comprennent de nombreuses catégories : sarcomes cutanés, lymphomes cutanés, carcinome de Merkel, carcinomes annexiels cutanés. Certains de ces cancers ont connu des avancées thérapeutiques ou scientifiques majeures ces dernières années (dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand, carcinome de Merkel, lymphomes cutanés).
Depuis une dizaine d’années, l’INCa soutient la constitution et le fonctionnement de réseaux pour cancers rares, dont l’objectif est d’améliorer la prise en charge des patients ainsi que les connaissances et les interactions scientifiques sur l’ensemble du territoire.
Pour les cancers cutanés rares, les réseaux NetSarc-RRePS (sarcomes), GFELC (lymphomes cutanés) et CARADERM (carcinome de Merkel, carcinomes annexiels cutanés) ont permis de mettre en place des RCP spécialisées, au niveau régional et national, avec une double lecture anatomopathologique. Ces réseaux permettent d’offrir aux patients un accès aux nouvelles thérapeutiques via les essais cliniques.

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La maladie de Lyme est une maladie infectieuse systémique due à un spirochète du genre Borrelia, transmis par une piqûre de tique. Elle peut être contractée sur tout le territoire métropolitain au contact de la végétation.
Il s’agit d’une pathologie non rare, dont l’incidence dépasse 40 000 nouveaux cas par an en France et pour laquelle les manifestations cutanées sont souvent au premier plan. Le diagnostic est avant tout clinique, la sérologie n’ayant d’intérêt qu’aux stades disséminés de la maladie.
Le traitement de ces manifestations cutanées repose sur une antibiothérapie dont la durée dépend du stade de la maladie, allant de 14 à 28 jours, et la doxycycline à la posologie de 200 mg/j est efficace à tous les stades. Des données scientifiques récentes confirment que le pronostic de ces manifestations cutanées après traitement est généralement très bon.

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Les angiœdèmes (AE) bradykiniques sont des pathologies rares mais potentiellement mortelles en l’absence de traitement adapté. Les crises surviennent de manière imprévisible.
Il existe des formes héréditaires associées ou non à un déficit en C1Inh. Elles se caractérisent par l’association d’AE périphériques récurrents et de crises abdominales hyperalgiques qui peuvent commencer dès la petite enfance.
Les AE induits par les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) sont les plus fréquents des AE bradykiniques. Ils peuvent survenir à n’importe quel moment après l’introduction de l’IEC (quelques jours ou quelques années) et touchent préférentiellement la face et les voies aériennes supérieures avec un risque asphyxique.
Le traitement des crises d’AE bradykinique repose sur l’icatibant (inhibiteur du récepteur de la bradykinine) et les concentrés de C1Inh.

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