Revues générales

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L’érythème pigmenté fixe est une toxidermie médicamenteuse mal connue et dont l’épidémiologie est probablement sous-estimée. Elle nécessite un diagnostic précis qui commence lors de la description lésionnelle spécifique mais qui recquiert le plus souvent des explorations spécifiques, bien décrites par le groupe FISARD de la Société française de dermatologie en 2018.
Les principaux médicaments en cause en pédiatrie sont les antibiotiques et les AINS. Il convient d’adresser ces patients dans les centres pouvant les explorer afin de pouvoir préciser la molécule en cause et les précautions ultérieures dans les prescriptions médicamenteuses. L’exclusion est le plus souvent la seule prise en charge.

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La pemphigoïde de la grossesse (PG) fait partie des dermatoses bulleuses auto-immunes rares. Sa physiopathologie est encore imparfaitement connue, son développement est secondaire à une rupture de tolérance mère-fœtus contre la protéine BP180. Elle doit être évoquée devant tout tableau de dermatose inflammatoire prurigineuse de la femme enceinte, même en l’absence de bulle.
Le diagnostic de certitude repose sur l’immunofluorescence directe qui met en évidence un dépôt linéaire de C3 ± IgG le long de la jonction dermo-épidermique. Du fait de son excellente sensibilité et spécificité, l’ELISA BP180 NC16A pourrait constituer une alternative diagnostique. Le traitement repose sur la corticothérapie locale ou générale selon la sévérité de la PG.
Le pronostic fœtal est globalement bon, mais la patiente et l’obstétricien doivent être informés afin de réaliser un suivi adapté en raison du surrisque de prématurité, d’hypotrophie et de petit poids de naissance pour l’âge gestationnel. Les patientes atteintes de PG doivent également être informées du risque de rechute en post-partum immédiat, au cours des grossesses ultérieures et en cas de contraception hormonale.

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Les maladies systémiques sont rares en pédiatrie. Il est cependant indispensable pour le pédiatre généraliste d’en connaître l’existence : en effet, certaines situations constituent des urgences diagnostiques et thérapeutiques. De plus, l’orientation adaptée des patients en centre de référence ou de compétence permettra de diminuer l’errance diagnostique et d’améliorer leur prise en charge. À l’inverse, il est également essentiel de connaître les principaux diagnostics différentiels, qui constituent pour certains des urgences thérapeutiques.
Cet article a pour but d’exposer les principales maladies systémiques en pédiatrie, sans pour autant être exhaustif. Pour plus de détails, il est conseillé de se référer aux protocoles nationaux de diagnostics et de soins de la Haute Autorité de Santé spécifiques de chaque pathologie.

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Les lésions blanches de la muqueuse buccale ont des étiologies multiples et constituent un motif de consultation fréquent. Bien que la plupart d’entre elles soient bénignes (variations physiologiques, lésions traumatiques), certaines peuvent correspondre à un processus infectieux (candidose oropharyngée, leucoplasie orale chevelue), à une lésion à potentiel malin (lichen plan, leucoplasie) ou à un cancer (carcinome verruqueux) notamment. En raison de leurs apparences cliniques parfois similaires, une caractérisation histologique doit être préconisée au moindre doute. L’examen clinique doit rechercher des lésions cutanées et/ou muqueuses génitales ou anales associées.

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Une nouvelle classification WHO-EORTC des lymphomes cutanés a été publiée en 2018 et intègre quelques entités nouvelles ainsi que quelques modifications dans la description de certaines entités préexistantes. Des recommandations de prise en charge du mycosis fongoïde (MF) et du syndrome de Sézary (SS) ont également été publiées récemment. Enfin, de nouveaux traitements impliquant des immunomodulateurs et anticorps monoclonaux sont désormais disponibles pour traiter le MF au stade avancé et le syndrome de Sézary. De nombreux travaux collaboratifs sont en cours en 2020 sur le plan national via le Groupe français d’étude des lymphomes cutanés (GFELC) et sur le plan international dans le domaine des lymphomes cutanés.

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La mélanonychie est un motif classique de consultation en pathologie unguéale de l’enfant. Un interrogatoire approfondi, un examen clinique cutanéomuqueux exhaustif et une analyse dermoscopique fine permettent souvent d’éliminer les fausses mélanonychies. Il s’agit habituellement d’un lentigo ou d’un nævus jonctionnel bénin matriciel. La mélanonychie révélatrice d’un mélanome in situ est exceptionnelle chez l’enfant.
Chez l’enfant, les caractéristiques cliniques des mélanonychies sont habituellement différentes de celles des adultes. Les critères habituellement inquiétants chez l’adulte sont classiques chez l’enfant et n’ont pas de signification péjorative.
La prise en charge n’est pas standardisée et dépend de plusieurs éléments, le choix entre une surveillance régulière ou l’exérèse de toute la lésion pigmentée matricielle est complexe et se discute au cas par cas.

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Ce mini-atlas très didactique a pour but d’illustrer les principales situations rencontrées en pathologie vulvaire avec une photo pour chaque cas. Il suit un ordre de gravité croissante, progressant de la vulve normale aux problèmes aigus ou récidivants, vers les problèmes chroniques avec potentiel oncogène ou révélant une pathologie sous-jacente, et se termine sur les différents cancers vulvaires.

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Certains articles publiés ces dernières années nous permettent de mieux comprendre la physiologie du mastocyte, la cellule responsable de la mastocytose. Ces derniers temps, la classification de la mastocytose systémique a été optimisée, les critères diagnostiques de la mastocytose cutanée améliorés et la mastocytose cutanée isolée mieux caractérisée. Des données concernant certains traitements pour améliorer le quotidien des patients atteints de cette pathologie rare ont également été publiées.
Ce travail a pour but de faire une synthèse de la littérature concernant le mastocyte et la mastocytose afin d’améliorer la prise en charge des patients souffrant de cette pathologie.

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Le lichen oral est une pathologie polymorphe qui recouvre de nombreuses lésions élémentaires pouvant correspondre à différents stades d’évolution du lichen. Il existe des formes idiopathiques et des formes induites de lichen oral. Le traitement des formes induites repose le plus souvent sur le traitement de la cause et le traitement des formes idiopathiques est symptomatique. Le traitement de 1re intention du lichen oral est la corticothérapie locale mais les formes sévères ou diffuses peuvent nécessiter un traitement par corticothérapie et/ou immunosuppresseurs systémiques.

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La vulvodynie est fréquente et mal connue. Une errance diagnostique et thérapeutique caractérise souvent le parcours de soins des patientes, majorant leur anxiété, leur désarroi et leurs attentes d’une consultation de “vulvologie”. Les enjeux d’un premier entretien apparaissent donc déterminants pour améliorer la prise en charge de ces patientes.