Revues générales

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Le lupus érythémateux cutané (LEC) est une pathologie inflammatoire parfois difficile à traiter. Le dermatologue est surtout confronté aux formes cutanées pures, dont la prise en charge est différente des formes systémiques avec atteinte viscérale.
Les antipaludéens de synthèse restent le traitement de 1re intention. En cas d’échec, il est possible de contrôler le taux sanguin d’APS et d’augmenter la posologie si besoin, l’observance étant souvent médiocre. Le thalidomide reste le traitement de 2e intention le plus efficace, mais sa toxicité en limite parfois l’utilisation. La plupart des traitements de 2e ligne sont à prescription hospitalière.

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Il existe en France une sous-prescription des traitements systémiques pour les dermatites atopiques modérées à sévères de l’adulte. L’évaluation de la sévérité passe par l’utilisation de scores d’évaluation (EASI, SCORAD) et de scores patients (POEM, PO SCORAD, DLQI). Les formes modérées à sévères sont définies par un score EASI > 7, un SCORAD > 25 ou un DLQI > 5. Dans ces situations, en cas d’échec d’un traitement d’attaque topique bien conduit, en cas de consommation de plus de 90 g de dermocorticoïdes très forts par mois en traitement d’entretien ou dans certains cas d’inobservance thérapeutique, un traitement systémique est indiqué.

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La plainte d’une perte de cheveux chez les patientes est fréquente et source d’une anxiété importante. Une anamnèse approfondie des antécédents médicaux, chirurgicaux, gynécologiques, dermatologiques et diététiques ainsi que des habitudes cosmétiques doit être recueillie systématiquement. Cette anamnèse, avec l’examen clinique dermatologique, suffira pour poser un diagnostic dans une grande partie des cas. L’examen sanguin apportera des informations complémentaires. Dans les cas où cela ne suffirait pas, un trichogramme, une biopsie ainsi qu’un prélèvement bactériologique et mycologique pourront être effectués. Les traitements essayés devront toujours être évalués afin d’optimiser la prise en charge de ces patientes.

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La pemphigoïde bulleuse est la plus fréquente des maladies bulleuses auto-immunes. C’est une dermatose bulleuse jonctionnelle touchant principalement les sujets âgés de plus de 80 ans et/ou porteurs de comorbidités neurologiques. Le traitement de première intention repose en France sur la corticothérapie locale très forte en schéma de décroissance très progressive sur environ 1 an.
L’évolution clinique est subaiguë et les rechutes sont fréquentes la première année.
Une collaboration étroite avec le personnel soignant prenant en charge le patient est nécessaire pour obtenir la meilleure observance thérapeutique, facteur essentiel de la rémission clinique. En cas d’échec du traitement, le dermatologue peut alors avoir recours à des traitements immunosuppresseurs de maniement parfois délicat chez ces patients fragiles.

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Diverses manifestations cutanées associées à la Covid-19 semblent désormais documentées. Les données restent fragmentaires et elles se vérifient ou s’infirment chaque jour. En France, les dermatologues de ville (SNDV dirigé par le Dr Luc Sulimovic), organisés sur WhatsApp, ont reçu de nombreux témoignages et ont collecté une somme d’informations venant de toute la France.
Le caractère véritablement épidémique et atypique de ces manifestations à type de pseudo-engelure était surprenant devant la douceur du climat. à l’instar d’autres manifestations viscérales, elles seraient liées à une “endothélite inflammatoire”. Les vasculopathies thrombosantes sont l’apanage des formes graves. L’hypercoagulabilité et l’inflammation sont ici au premier plan. Les observations non spécifiques (paravirales) sont semblables à celles observées au cours d’autres infections virales. Les toxidermies peuvent causer des éruptions cutanées, difficiles à distinguer des lésions induites par ce virus.
Un nombre croissant d’enfants de tous âges a été hospitalisé dans un contexte d’inflammation multi-systémique, voisin du syndrome de Kawasaki, qui est une urgence vitale.

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L’érythème pigmenté fixe est une toxidermie médicamenteuse mal connue et dont l’épidémiologie est probablement sous-estimée. Elle nécessite un diagnostic précis qui commence lors de la description lésionnelle spécifique mais qui recquiert le plus souvent des explorations spécifiques, bien décrites par le groupe FISARD de la Société française de dermatologie en 2018.
Les principaux médicaments en cause en pédiatrie sont les antibiotiques et les AINS. Il convient d’adresser ces patients dans les centres pouvant les explorer afin de pouvoir préciser la molécule en cause et les précautions ultérieures dans les prescriptions médicamenteuses. L’exclusion est le plus souvent la seule prise en charge.

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La pemphigoïde de la grossesse (PG) fait partie des dermatoses bulleuses auto-immunes rares. Sa physiopathologie est encore imparfaitement connue, son développement est secondaire à une rupture de tolérance mère-fœtus contre la protéine BP180. Elle doit être évoquée devant tout tableau de dermatose inflammatoire prurigineuse de la femme enceinte, même en l’absence de bulle.
Le diagnostic de certitude repose sur l’immunofluorescence directe qui met en évidence un dépôt linéaire de C3 ± IgG le long de la jonction dermo-épidermique. Du fait de son excellente sensibilité et spécificité, l’ELISA BP180 NC16A pourrait constituer une alternative diagnostique. Le traitement repose sur la corticothérapie locale ou générale selon la sévérité de la PG.
Le pronostic fœtal est globalement bon, mais la patiente et l’obstétricien doivent être informés afin de réaliser un suivi adapté en raison du surrisque de prématurité, d’hypotrophie et de petit poids de naissance pour l’âge gestationnel. Les patientes atteintes de PG doivent également être informées du risque de rechute en post-partum immédiat, au cours des grossesses ultérieures et en cas de contraception hormonale.

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Les maladies systémiques sont rares en pédiatrie. Il est cependant indispensable pour le pédiatre généraliste d’en connaître l’existence : en effet, certaines situations constituent des urgences diagnostiques et thérapeutiques. De plus, l’orientation adaptée des patients en centre de référence ou de compétence permettra de diminuer l’errance diagnostique et d’améliorer leur prise en charge. À l’inverse, il est également essentiel de connaître les principaux diagnostics différentiels, qui constituent pour certains des urgences thérapeutiques.
Cet article a pour but d’exposer les principales maladies systémiques en pédiatrie, sans pour autant être exhaustif. Pour plus de détails, il est conseillé de se référer aux protocoles nationaux de diagnostics et de soins de la Haute Autorité de Santé spécifiques de chaque pathologie.

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Les lésions blanches de la muqueuse buccale ont des étiologies multiples et constituent un motif de consultation fréquent. Bien que la plupart d’entre elles soient bénignes (variations physiologiques, lésions traumatiques), certaines peuvent correspondre à un processus infectieux (candidose oropharyngée, leucoplasie orale chevelue), à une lésion à potentiel malin (lichen plan, leucoplasie) ou à un cancer (carcinome verruqueux) notamment. En raison de leurs apparences cliniques parfois similaires, une caractérisation histologique doit être préconisée au moindre doute. L’examen clinique doit rechercher des lésions cutanées et/ou muqueuses génitales ou anales associées.

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Une nouvelle classification WHO-EORTC des lymphomes cutanés a été publiée en 2018 et intègre quelques entités nouvelles ainsi que quelques modifications dans la description de certaines entités préexistantes. Des recommandations de prise en charge du mycosis fongoïde (MF) et du syndrome de Sézary (SS) ont également été publiées récemment. Enfin, de nouveaux traitements impliquant des immunomodulateurs et anticorps monoclonaux sont désormais disponibles pour traiter le MF au stade avancé et le syndrome de Sézary. De nombreux travaux collaboratifs sont en cours en 2020 sur le plan national via le Groupe français d’étude des lymphomes cutanés (GFELC) et sur le plan international dans le domaine des lymphomes cutanés.

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