Les vascularites pédiatriques de type PAN (périartérite noueuse) et vascularites associées aux ANCA (Anti-neutrophil cytoplasmatic antibodies) sont des pathologies rares et, à ce titre, présentent un délai diagnostique encore important. Le recours à un centre de référence pédiatrique travaillant en collaboration avec des équipes de médecine interne adulte spécialisées dans les vascularites paraît nécessaire.
Des critères diagnostiques pédiatriques sont maintenant disponibles ; les scores de sévérité restent à développer en pédiatrie. Certaines caractéristiques phénotypiques des vascularites doivent faire évoquer des formes monogéniques.
Bien que ces pathologies comportent de nombreux points communs avec les formes débutant à l’âge adulte, les formes pédiatriques ont des spécificités, notamment en termes de facteurs de gravité. Le pronostic à l’âge adulte est probablement moins bon que ce que l’on pouvait penser et doit astreindre à une transition rigoureuse et à un traitement d’entretien sur la durée.
Le faible effectif de ces pathologies pose une limite certaine en termes d’études cliniques, en particulier pour les études sur les traitements, encore largement calquées sur celles des adultes. Les recommandations SHARE vont permettre une harmonisation des pratiques à travers l’Europe.