Auteur Cogrel O.

Unité de Dermatologie interventionnelle, Service de Dermatologie, CHU, BORDEAUX.

Dossier : Comptes rendus des 15es JIRD
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La maladie de Verneuil ou hidradénite suppurée (HS) est une affection folliculaire caractérisée pas des nodules inflammatoires douloureux et récidivants classiquement situés dans les plis. Ils s’associent à des lésions rétentionnelles (kystes et comédons) et peuvent évoluer vers un processus cicatriciel très particulier avec des fistules et des cicatrices en pont ou des cicatrices en corde.

Revues générales
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L’hidradénite suppurée (HS) ou maladie de Verneuil est une maladie inflammatoire chronique caractérisée par des lésions inflammatoires douloureuses ou suppuratives principalement localisées dans les grands plis. Elle touche de 0,05 à 4,1 % de la population, mais est probablement sous-diagnostiquée en raison d’une méconnaissance de la maladie, plus particulièrement au stade précoce.
L’HS est une maladie hétérogène tant sur le plan clinique, avec des formes plus ou moins sévères ou plus ou moins inflammatoires, que sur le plan pathogénique, même si l’hyperplasie de l’épithélium folliculaire semble être au centre du processus de développement. L’hétérogénéité de la maladie sous-tend une physiopathologie multifactorielle avec l’intrication de facteurs génétiques, immunitaires, bactériens et environnementaux. Le traitement repose sur une stratégie médico-chirurgicale qui est fonction de la sévérité de l’atteinte, du caractère localisé ou diffus des lésions et du type de lésions cliniques. L’éducation et l’accompagnement du patient jouent également un rôle clé dans sa prise en charge.

Dermatologie esthétique
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De nombreuses génodermatoses se caractérisent par des tumeurs bénignes multiples du visage. Le diagnostic est parfois évident car le tableau syndromique est caractéristique et/ou tient compte du caractère héréditaire de l’affection. Il est parfois plus difficile à porter car les lésions cutanées ne sont pas toujours cliniquement spécifiques. C’est donc régulièrement sur le type histopathologique des tumeurs cutanées retirées par le dermatologue qu’il faudra évoquer telle ou telle maladie génétique à expression cutanée.
La prise en charge vise surtout à dépister à un stade précoce les cancers ou les affections potentiellement graves associées. La demande des patients est forte compte tenu de l’aspect affichant des lésions. La difficulté thérapeutique réside principalement dans le caractère diffus, multiple et plus ou moins profond des lésions.
Même s’il existe des perspectives thérapeutiques (immunosuppresseurs topiques utilisés pour le moment dans la sclérose tubéreuse de Bourneville), le traitement fait encore appel à des techniques anciennes : chirurgie, électrocoagulation ou lasers ablatifs (Erbium YAG ou CO2 en mode continu, pulsé ou fractionné). Ces lésions faciales peuvent être traitées en ambulatoire, soit le plus souvent sous anesthésie topique et locorégionale (blocs supra et infra-orbitaires, bloc mandibulaire) lorsqu’on utilise les modes continu et fractionné du laser CO2. Si un relissage au laser CO2 ultrapulsé est proposé, une anesthésie générale est en revanche souhaitable.