Mise au point sur le pemphigus

Le pemphigus est une maladie bulleuse auto-immune (MBAI) rare et sévère atteignant la peau et/ou les muqueuses. À la différence des MBAI jonctionnelles, les auto-anticorps vont se diriger contre des protéines clés des desmosomes, responsables de la cohésion interkératinocytaire au sein de l’épiderme. Les deux protéines cibles principales sont les desmogléines (Dsg) 1 et 3. Deux groupes de pemphigus se distinguent alors : le pemphigus vulgaire (PV) et le pemphigus superficiel, également appelé pemphigus foliacé (PF). D’autres formes de pemphigus plus rares ont été décrites : le pemphigus végétant, le pemphigus paranéoplasique, le pemphigus herpétiforme, le pemphigus à IgA. Il existe des formes endémiques de pemphigus superficiel, notamment en Amérique du Sud et en Afrique du Nord.

Épidémiologie

En France, l’incidence du pemphigus a été estimée à 1,5 cas/million d’habitants/an au début des années 2000. L’âge moyen au diagnostic se situe aux alentours de 60 ans pour le PV et le PF [1]. Le sex ratio hommes/femmes est compris entre 1:1,1 et 1:1,7 selon les populations. Les cas pédiatriques de pemphigus restent rares. Des taux de mortalité plus élevés sont observés chez les patients atteints de pemphigus comparativement à la population générale du même âge et du même sexe, avec un taux de mortalité standardisé estimé à 1,67.

Physiopathologie

Les lymphocytes T autoréactifs CD4 + vont reconnaître des peptides spécifiques de la Dsg présentés par les cellules présentatrices d’antigènes via les molécules HLA (Human Leukocyte Antigen) de classe II. Ces lymphocytes T CD4 + vont s’activer et se différencier en lymphocytes Tfh (Follicular Helper) [2]. Ces Tfh vont communiquer avec les lymphocytes B autoréactifs dans le centre germinatif des ganglions. Ils favorisent la prolifération clonale, l’hypermutation somatique (augmentation de l’affinité des anticorps pour leur[...]

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