La pemphigoïde bulleuse (PB) est la plus fréquente des maladies bulleuses auto-immunes (MBAI). Son incidence, estimée en France à 21 cas/an/million d’habitant, a augmenté au cours des dernières décennies en Europe [1]. Cette augmentation est liée à des facteurs amenés à persister : vieillissement de la population, meilleures capacités diagnostiques, augmentation de facteurs associés (maladies neurodégénératives, traitements inducteurs dont gliptines et immunothérapies ciblant PD1/PDL1) [2]. La PB est associée à une augmentation du risque de décès, responsable d’une mortalité estimée à 23,5 % à 1 an [2].

La PB touche la personne âgée (> 70 ans) et se manifeste par des bulles tendues survenant sur une base habituellement érythémateuse, associée à des lésions urticariennes, qui prédominent à la racine des membres (fig. 1). Le diagnostic est confirmé par la visualisation d’un clivage sous-épidermique en histologie et d’un dépôt linéaire d’IgG et/ou de C3 à la jonction dermo-épidermique en immunofluorescence (IF) directe (fig. 2). Les critères cliniques de Vaillant et l’absence de prédominance muqueuse permettent d’écarter le diagnostic différentiel de pemphigoïde des muqueuses. La présence d’atypies cliniques (âge jeune, atteinte muqueuse, fragilité cutanée), l’absence d’anticorps (Ac) circulants dirigés contre BP180 et BP230, ou un marquage du plancher en IF indirecte sur peau clivée doit faire éliminer d’autres MBAI aux présentations parfois proches (épidermolyse bulleuse acquise inflammatoire, pemphigoïde à Ac anti-P200) par des tests spécifiques, réalisés en centre de référence, visant à chercher la présence d’Ac ciblant le collagène VII et la laminine γ1 ou la laminine β4.

Le traitement de la PB est guidé par des recommandations actualisées en 2021 [3]. Les options thérapeutiques initiales dépendent de la sévérité de la PB, définie comme limitée/pauci-bulleuse (PBpb) si < 10 bulles/j et étendue/multibulleuse (PBmb) si > 10 bulles/j. À ce jour, hormis la corticothérapie systémique, ces traitements sont prescrits hors autorisation de mise sur le marché (AMM). À la phase initiale, ils visent à obtenir un contrôle de la maladie (i.e. absence de nouvelle bulle) en 15 jours, ainsi qu’une disparition des lésions urticariennes et du prurit ; puis à éviter les rechutes à la décroissance des traitements afin d’obtenir une rémission complète sans traitement ou sous traitement minimal efficace. Compte tenu de l’âge des patients, le traitement doit être adapté aux comorbidités pour éviter la iatrogénicité, et au mode de vie pour s’assurer de l’applicabilité du traitement par le patient ou l’aidant.

Un algorithme simplifié des recommandations thérapeutiques pour la PB est fourni en figure[...]

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