Inflammation

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Les syndromes auto-inflammatoires regroupent un ensemble de pathologies caractérisées par une inflammation clinico-biologique et résultant de l’implication de molécules de l’immunité innée en l’absence d’infection ou d’auto-immunité. Depuis une dizaine d’années, la “révolution” des techniques modernes de biologie moléculaire a permis l’identification de nouvelles mutations, permettant ainsi d’en bouleverser la nosographie générale et de guider les pistes thérapeutiques futures. Les exemples sont nombreux : haplo-insuffisance A20, syndrome VEXAS, déficit en ADA2…
Nous nous concentrons ici sur les nouveautés de ce champ immense dans la pratique du dermatologue, en nous attardant sur les concepts globaux, les apports récents de la biologie moléculaire et les dernières entités décrites.

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La maladie de Still de l’adulte (MSA), décrite initialement par Bywaters en 1971, est une pathologie systémique inflammatoire rare atteignant l’adulte jeune avec une prédominance féminine. Bien que son origine soit encore mal connue, sa physiopathologie implique une réaction du système immunitaire inné avec un rôle central des cytokines pro-inflammatoires IL1β, IL6 et IL18.
La présentation clinique classique associe des pics fébriles vespéraux, des polyarthralgies et une éruption maculopapuleuse saumonée fugace concomitante de la fièvre. Des présentations cutanées atypiques et fixes sont également possibles, associées à un moins bon pronostic.
Le traitement est basé de façon empirique sur une corticothérapie et le méthotrexate. Plus récemment, les biothérapies telles que les anti-IL1β et les anti-IL6 ont montré leur efficacité dans des études contrôlées.

Dossier : Comptes rendus des 15es JIRD
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Dans nos cabinets consultent des patients souffrant de psoriasis de sévérité variable, léger à sévère. Il est nécessaire que nous puissions gérer le suivi de ceux traités par biothérapies. L’étude multicentrique prospective libérale City-Pso, menée auprès de dermatologues libéraux et mixtes, montre que 2/3 des 92 dermatologues interrogés renouvellent déjà des biothérapies. De nouvelles conditions de prescription datant de juillet 2019 établissent que, pour les anti-TNF (étanercept, adalimumab et certolizumab), après une initiation obligatoirement hospitalière, le renouvellement pourra se faire indéfiniment par le dermatologue libéral du patient.

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La maladie de Verneuil ou hidradénite suppurée (HS) est une affection folliculaire caractérisée pas des nodules inflammatoires douloureux et récidivants classiquement situés dans les plis. Ils s’associent à des lésions rétentionnelles (kystes et comédons) et peuvent évoluer vers un processus cicatriciel très particulier avec des fistules et des cicatrices en pont ou des cicatrices en corde.

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La dermatite atopique (DA) est une pathologie cutanée inflammatoire chronique évoluant par poussées. Sur le plan physiopathologique, la DA est une maladie complexe faisant intervenir des facteurs de prédisposition génétique et des facteurs environnementaux ayant pour conséquence une rupture de la barrière cutanée, perméable à de nombreux allergènes, ainsi qu’une réponse exagérée de la réponse immunitaire [1].

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Les syndromes auto-inflammatoires sont un ensemble hétérogène de maladies rares secondaires à un dysfonctionnement de l’immunité innée. Pour certains, une cause génétique a été identifiée, mais pour d’autres, l’étiologie demeure inconnue à ce jour.
Ils sont habituellement caractérisés par des crises récurrentes fébriles associées à des manifestations systémiques, principalement cutanées, digestives et rhumatologiques. Un syndrome inflammatoire biologique est toujours présent pendant les crises. Le sous-groupe le mieux défini est celui des fièvres récurrentes héréditaires dont la maladie la plus fréquente est la fièvre méditerranéenne familiale.
Le diagnostic précis d’un syndrome auto-inflammatoire repose sur un interrogatoire minutieux. Grâce aux progrès récents de la génétique, une quarantaine de nouvelles maladies auto-inflammatoires monogéniques ont été décrites dans les 5 dernières années.

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Plus fréquentes en Asie, les maladies associées aux IgG4 font l’objet d’une attention particulière dans la littérature depuis une dizaine d’années. Décrit initialement dans le pancréas et les glandes salivaires sous la forme de pseudo-tumeurs inflammatoires, ce syndrome peut se manifester dans à peu près tous les organes, incluant la peau.
Le point commun des différentes atteintes est la présence d’un infiltrat plasmocytaire avec un ratio IgG4/IgG > 40 % et, dans les formes systémiques, une élévation des taux sériques d’IgG4.
Les atteintes cutanées se divisent en deux groupes : les infiltrats plasmocytaires pseudo-tumoraux d’une part, et les manifestations secondaires d’autre part.
Il convient de savoir évoquer le diagnostic, et ce d’autant plus que, s’il n’existe pas aujourd’hui de traitement spécifique, les malades répondent en général bien aux traitements immunosuppresseurs, en particulier la corticothérapie générale, le thalidomide ou éventuellement les anticorps monoclonaux anti-CD20.

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L’évolution des maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI) est caractérisée par l’alternance de poussées et de rémissions, et peut être ponctuée par la survenue de diverses manifestations extra-intestinales. Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) s’accompagnent de manifestations extradigestives, dont la fréquence est mal connue chez l’enfant.
Les atteintes cutanéomuqueuses semblent fréquentes au sein des manifestations extradigestives. Elles peuvent émailler l’évolution d’une MICI connue, accompagner des symptômes digestifs ou les précéder, permettant alors le diagnostic d’une MICI latente. Celles-ci peuvent être classées en : manifestations spécifiques de la MC, associées ou réactionnelles, non spécifiques, carentielles ou liées aux traitements.
Le traitement est difficile et exige la collaboration entre dermatologue et gastro-entérologue, le pronostic et la qualité de vie des enfants pouvant être mis en jeu. La corticothérapie générale est souvent efficace, mais se heurte souvent à l’exigence d’une dose-seuil élevée pour contrôler les signes cliniques.
C’est dans ces cas que se discute : l’intérêt des antibiotiques macrolides ou métronidazole, en utilisant leurs propriétés anti-inflammatoires. L’azathioprine est souvent préconisé pour contrôler les formes graves de la maladie. Les Ac anti-TNFα ont un intérêt certain, mais encore mal documenté.

Dossier : Maladies auto-inflammatoires
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Le psoriasis est une maladie inflammatoire chronique polymorphe. Il s’agit d’une maladie multifactorielle faisant intervenir des facteurs environnementaux et une réaction immunitaire excessive chez des sujets présentant une prédisposition génétique.
Récemment, l’analyse immunogénétique des formes pustuleuses aiguës généralisées de transmission autosomale récessive a amené à reconsidérer la place du psoriasis au sein des maladies auto-inflammatoires, c’est-à-dire des maladies systémiques présentant des anomalies génétiques des voies de l’immunité innée. Les formes polygéniques comme le psoriasis en plaques pourraient également s’intégrer dans ces syndromes.

Dossier : Maladies auto-inflammatoires
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Les maladies auto-inflammatoires (MAI) se caractérisent par des épisodes récurrents d’inflammation clinique pouvant toucher potentiellement tous les organes en particulier la peau, les articulations, le tube digestif et les yeux. L’atteinte cutanée, présente dans la plupart de ces pathologies,
a une grande valeur diagnostique et est parfois difficile à traiter.
Récemment, une classification des MAI été proposée, séparant les différents syndromes essentiellement selon le type d’atteinte cutanée associée : rash maculopapuleux non spécifique, urticaire neutrophilique, atteinte cutanée granulomateuse, atteinte pustuleuse, dermatose neutrophilique atypique. Les manifestations dermatologiques des fièvres récurrentes héréditaires ayant été traitées précédemment, nous allons décrire les autres MAI avec atteinte cutanée prépondérante.

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