Réalités thérapeutiques en Dermato-Vénérologie

Les lymphomes cutanés B, représentant 25 % des lymphomes cutanés, sont de présentation clinique variable et constituent un groupe de lymphomes constitué d’entités distinctes. D’une part, des lymphomes de comportement indolent (lymphomes cutanés B des centres folliculaires et de la zone marginale), d’autre part, le lymphome diffus à grandes cellules de type jambe, agressif, d’évolution plus rapide. Un bilan d’extension complet est toujours nécessaire. Leur prise en charge est adaptée au diagnostic, à leur pronostic attendu et à leur stade clinique.

L’objectif de la prise en charge des lymphomes T cutanés au stade avancé est actuellement d’obtenir une rémission complète pour permettre une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques chez les patients jeunes sans comorbidités et d’obtenir un contrôle à long terme de la maladie, une amélioration des symptômes et de la qualité de vie chez les patients non éligibles à une allogreffe.
Le stade avancé de la maladie est accompagné de rechutes multiples, requérant de multiples lignes de traitements successifs, comprenant souvent des chimiothérapies cytotoxiques, avec pour conséquences une immunodépression et la survenue de complications notamment infectieuses.
De nouveaux traitements ont été développés dans les lymphomes T cutanés, ciblant les cellules tumorales (anticorps monoclonaux déplétants) et/ou visant à stimuler la réponse immune (inhibiteurs du point de contrôle immunitaire).
Cette revue synthétise les nouveaux traitements actuellement utilisés ou en développement dans les lymphomes T cutanés de stade avancé.

Le diagnostic du syndrome de Sézary est souvent complexe, source d’errances diagnostique et thérapeutique. L’utilisation de la cytométrie en flux s’est considérablement développée afin de déterminer les stades sanguins B0 à B2 des patients. C’est une méthode fiable et rapide, principalement basée sur la quantification de lymphocytes sanguins présentant un défaut d’expression de CD7 et/ou CD26. Néanmoins, les lymphocytes CD4+ CD7- ou CD26- peuvent être présents dans d’autres dermatoses et dans le syndrome de Sézary, une proportion non négligeable de ces cellules comprend des lymphocytes T bénins.
KIR3DL2/CD158k représente le premier marqueur “générique” positif des cellules tumorales permettant la détection et le suivi des cellules de Sézary. Son utilisation est particulièrement intéressante en l’absence d’hyperlymphocytose TCD4+, voire de lymphopénie.

Ce dossier consacré aux lymphomes cutanés est résolument centré sur les actualités et sur l’avenir. Je remercie les auteurs, tous experts reconnus dans le domaine, d’avoir contribué à ce dossier qui présente ce que le dermatologue doit savoir concernant les évolutions sur ce sujet.