La maladie de Behçet (MB) est une vascularite décrite en 1937 par Behçet, dermatologue turc. Elle comportait initialement une triade associant aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite. Le diagnostic étant uniquement clinique, il repose sur un faisceau d’arguments cliniques. La maladie de Behçet est définie comme une vascularite avec un calibre variable des vaisseaux touchant les territoires artériels et veineux [1]. Elle atteint préférentiellement les sujets d’âge jeune, de 10 à 45 ans le plus souvent, et touche aussi bien les hommes que les femmes. Une première poussée après 50 ans est rare. La maladie de Behçet est ubiquitaire mais plus fréquente chez les patients issus du bassin méditerranéen, du Moyen-Orient et d’Asie. Les causes de la maladie sont inconnues.

Selon les critères de classification internationaux de la maladie de Behçet révisés en 2013 (tableau I) [2], le diagnostic est défini par un score ≥ 4 sachant que la présence d’aphtes buccaux et génitaux ou d’une atteinte oculaire “rapporte” 2 points et la présence d’une atteinte cutanée (pseudo-folliculite, érythème noueux ou test de pathergie), vasculaire ou neurologique “rapporte” 1 point.

En France (ou dans les pays où la MB “autochtone” est rare),[...]

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