- Quand penser à un syndrome hyper-IgE devant une dermatite atopique sévère ? [1, 2]
- 1. Syndrome hyper-IgE avec mutation perte de fonction de STAT3
- 2. Syndrome hyper-IgE avec mutation de DOCK8
- 3. Traitement par dupilumab
- Cancer et dermatite atopique
- 1. Association entre cancer et DA
- 2. Absence de risque de cancer sous inhibiteurs topiques de la calcineurine
- DA et auto-immunité [12]
- DA et fractures osseuses [13, 14]
- Traitements
- 1. Émollients [15]
- 2. Anticorps monoclonaux
- 3. Inhibiteurs de JAK
Quand penser à un syndrome hyper-IgE devant une dermatite atopique sévère ? [1, 2]
Les syndromes hyper-IgE sont caractérisés par l’association d’un eczéma, d’infections récidivantes et d’une augmentation des IgE. Ils appartiennent au groupe des déficits immunitaires primitifs. Un diagnostic précoce et des tests génétiques sont indispensables pour une prise en charge adaptée. L’affection avait dans un premier temps été nommée syndrome de Job. Les progrès de l’immunologie ont permis d’identifier au moins deux formes principales : une forme autosomique dominante liée à une mutation perte de fonction de STAT3 (signal transducer and activator of transcription 3) et une forme autosomique récessive liée à une mutation de DOCK8 (dedicator of cytokinesis 8). Des mutations plus rares concernent, dans les formes dominantes, les gènes ERBB2IP et CARD11 et, dans les formes récessives, PGM3 et IL6ST.
1. Syndrome hyper-IgE avec mutation perte de fonction de STAT3
>>> Complications immunologiques et infectieuses
L’eczéma est quasi constant et présent dans 70 % des cas dès la période[...]
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