Maladie de Verneuil : quand faut-il référer le patient ?

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La maladie de Verneuil (MV), également appelée hidradénite suppurée (HS), est une maladie cutanée inflammatoire chronique ayant une prévalence variant de 1 à 4 % selon les disparités géographiques et qui touche 3 fois plus les femmes que les hommes [1]. La MV se caractérise par la formation de lésions primaires que sont les nodules inflammatoires (fig. 1) et les abcès (fig. 2) principalement en regard des zones de plis cutanés comme les plis axillaires, inguinaux, sous-mammaires et fessiers [2]. Un diagnostic de MV doit être évoqué face à la survenue d’au moins 2 épisodes d’abcès ou de nodules inflammatoires dans les zones de prédilection sur une période de 6 mois [3]. Malheureusement, le délai moyen de diagnostic reste long et la littérature scientifique rapporte un délai moyen de diagnostic de 7 ans [4]. Les lésions secondaires résultant de l’évolution chronique des lésions primaires se traduisent par la formation de cicatrices fibreuses et de fistules sous-
cutanées (fig. 3).

L’analyse histologique des lésions primaires de MV met en évidence une occlusion folliculaire et une atteinte secondaire des glandes sudoripares résultant de la présence d’un infiltrat inflammatoire épidermique et dermique [5].

Les mécanismes physiopathologiques qui sous-tendent la formation des lésions restent encore mal compris, mais ce que l’on sait à l’heure actuelle, c’est que la maladie est le résultat d’une prédisposition génétique et de l’effet de potentiels facteurs environnementaux comme le tabac, le stress et l’obésité [1]. Certaines mutations génétiques ont été identifiées chez des familles chinoises au niveau des gènes PSENEN, PSEN1 ou NCSTN codant pour la γ-secrétase [6], alors que des mutations au niveau du gène PSTPIP1 ont été identifiées dans des formes rares et syndromiques de MV qui associent pyoderma gangrenosum, acné et MV [7]. Une dysbiose du microbiote cutané semble également être impliquée dans les poussées de MV [8].

La prise en charge de la MV est complexe, d’une part, en raison de l’hétérogénéité des présentations cliniques et, d’autre part, de par le stade d’évolution de la maladie lors du diagnostic.[...]

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À propos des auteurs

Service de Dermatologie de l’hôpital Érasme, Université Libre de Bruxelles, BRUXELLES (Belgique).

Faculté de Médecine, Université Libre de Bruxelles, BRUXELLES (Belgique).