Maladies systémiques en pédiatrie : quelques repères pour s’y retrouver

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Arthrites juvéniles idiopathiques

Les arthrites juvéniles idiopathiques (AJI) sont définies comme la survenue d’une arthrite touchant au moins une articulation depuis au minimum 6 semaines, avant l’âge de 16 ans et sans étiologie retrouvée. L’ancienne classification de l’International League of Associations for Rheumatology (ILAR) renouvelée en 2001 proposait 7 sous-groupes d’AJI : forme systémique (maladie de Still pédiatrique), forme oligo-articulaire (moins de 5 articulations atteintes), forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde ([FR] polyarthrite rhumatoïde pédiatrique, très rare), arthrite associée aux enthésites, arthrite associée au psoriasis et arthrite inclassable.

Une nouvelle classification de la Paediatric Rheumatology INternational Trials Organization (PRINTO) a été soumise en 2019 avec 4 sous-groupes principaux qui ont pour le moment été retenus à la majorité : forme systémique, forme polyarticulaire avec FR, arthrite associée aux enthésites ou spondylarthropathies et AJI précoce avec facteurs antinucléaires (FAN) positifs.

>>> La forme systémique d’AJI est un syndrome auto-inflammatoire (voir plus loin), dissociée des autres AJI. Elle associe au moins une arthrite, une fièvre classiquement à prédominance vespérale, une éruption maculeuse fugace (fig. 1) souvent concomitante, des épanchements des séreuses (péricardite, pleurésie plus rare), une pharyngite, une hépatosplénomégalie et des adénopathies.

Les principaux diagnostics différentiels sont : l’endocardite infectieuse, les hémopathies malignes, la maladie de Kawasaki. Un syndrome inflammatoire est constant avec une protéine C réactive (CRP), une vitesse de sédimentation (VS) et une ferritinémie élevées, ainsi qu’une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (PNN). La principale complication est le syndrome d’activation macrophagique qu’il faut systématiquement rechercher et traiter en urgence.

Les anti-inflammatoires[...]

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À propos de l’auteur

Service de Pédiatrie, 
Hôpital Robert-Debré, PARIS.

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