La maladie de Verneuil ou hidradénite suppurée (HS) est une affection folliculaire caractérisée pas des nodules inflammatoires douloureux et récidivants classiquement situés dans les plis. Ils s’associent à des lésions rétentionnelles (kystes et comédons) et peuvent évoluer vers un processus cicatriciel très particulier avec des fistules et des cicatrices en pont ou des cicatrices en corde (fig. 1).

Sa prévalence a été évaluée récemment dans une étude cas-témoins, effectuée sur une cohorte de donneurs de sang au Danemark, à 1,8 % [1]. De façon attendue, les donneurs de sang avec HS étaient dans ce travail plus jeunes, avaient un indice de masse corporelle (IMC) supérieur et fumaient par rapport au groupe contrôle.

Sur le plan physiopathologique, on sait que l’HS est caractérisée par une hyperkératose de l’ostium folliculaire, celle-ci étant liée à des facteurs exogènes (tabagisme, obésité, facteurs mécaniques de friction, micro-organismes) et des facteurs endogènes génétiquement déterminés (mutations de gènes codant pour une gamma-sécrétase impliquée dans la voie de signalisation NOTCH). Une revue récente propose un modèle physiopathologique avec un processus en 3 phases :
– occlusion folliculaire et dilatation ;
– rupture folliculaire et réponse inflammatoire ;
– phase d’état avec fistules qui se surinfectent (fig. 2) [2].

Les bactéries, en particulier les anaérobies (Porphyromonas, Prevotella…), interviendraient dans la progression mais ne seraient pas à l’origine de la maladie qui ne doit pas être considérée comme une authentique maladie infectieuse [3].

Cliniquement, l’HS est une maladie très hétérogène, ce qui explique en partie le retard diagnostique. La première classification, dont l’objectif était de démembrer les différents phénotypes, a été proposée en 2013 par l’équipe de Créteil avec 3 formes [4] :
– LC1 mammaire axillaire, féminine (la plus fréquente) ;
– LC2 folliculaire avec des lésions rétentionnelles en dehors des plis s’intégrant dans une triade ou tétrade folliculaire (comprenant cellulite disséquante du cuir chevelu et/ou sinus pilonidal présente dans 27 % des cas d’HS [5]) ;
– LC3 glutéales chez des hommes avec un IMC normal.

Depuis, plusieurs classifications alternatives ont été proposées qui distinguent finalement des formes classiques inflammatoires localisées dans les plis, des formes atypiques folliculaires en dehors des plis ou au visage et des formes syndromiques considérées comme d’authentiques maladies auto-inflammatoires [6]. En effet, l’inflammasome est[...]

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