Des lésions annulaires érythémato-kératosiques

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Observation

Un homme de 20 ans consultait pour des lésions cervicales apparues plus de 3 ans auparavant. L’examen clinique retrouvait des papules érythémato-kératosiques fermes, disposées en plusieurs lésions annulaires ou serpigineuses de part et d’autre de la région cervicale (fig. 1).

Le patient n’avait pas d’antécédent personnel ou familial notable et ne prenait aucun traitement.

L’histopathologie cutanée mettait en évidence des fibres élastiques épaissies, fragmentées, rectilignes ou curvilignes et groupées en amas au sein du derme superficiel et moyen, sous un épiderme discrètement acanthosique.

La coloration à l’orcéine confirmait les altérations du tissu élastique. On ne retrouvait pas de phénomène d’élimination transépidermique.

Il existait, en un secteur, une destruction d’un follicule pileux avec au contact une réaction inflammatoire macrophagique et des fibres élastiques altérées.

Quel est votre diagnostic ?

Discussion

Des lésions fixes, de disposition annulaire, évoluant de façon chronique, pourraient suggérer un granulome annulaire, un psoriasis en plaques, une dermatophytose, une porokératose, un lupus érythémateux subaigu ou discoïde…

Le caractère très kératosique de lésions annulaires ou serpigineuses et/ou la présence au sein de celles-ci de bouchons cornés doivent faire évoquer le diagnostic d’élastome perforant serpigineux (EPS).

L’histologie confirme le diagnostic et met classiquement en évidence des zones d’hyperplasie épidermique surmontant une élimination transépidermique de fibres élastiques altérées et, dans le derme papillaire sous-jacent, un tissu élastique augmenté, fragmenté et épaissi. Un infiltrat inflammatoire gigantocellulaire peut également être présent.

L’EPS est une pathologie rare appartenant au groupe des dermatoses perforantes primitives. La physiopathologie est mal connue.

L’EPS touche classiquement les hommes (ratio : 4/1) dans leur deuxième décennie (début avant l’âge de 30 ans dans 90 % des cas). Il se manifeste par des petites papules kératosiques dures de 2 à 5 mm, souvent érythémateuses ou plus rarement couleur peau normale, disposées de façon symétrique selon un trajet annulaire, arciforme ou serpigineux. Un bouchon corné central ou encore une zone atrophique bordée de petites papules ombiliquées peuvent être observés. Le prurit est inconstant. Les lésions siègent typiquement[...]

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À propos de l’auteur

Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, PARIS.